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14. MALATTIE DEL SISTEMA NERVOSO

181. ANOMALIE DELLA GIUNZIONE CRANIOCERVICALE

Anomalie ossee congenite o acquisite dell’osso occipitale, del forame magno o delle prime due vertebre cervicali che diminuiscono lo spazio potenziale per il tronco encefalico inferiore e per il midollo cervicale e che possono causare sintomi a carico delle funzioni cerebellari, dei nervi cranici inferiori e del midollo cervicale.

Sommario:

Introduzione
Eziologia
Sintomi e segni
Diagnosi
Terapia

Data la flessibilità e quindi la suscettibilità del midollo spinale alla compressione intermittente, molti tipi di lesione a tale livello possono causare sintomi intermittenti che varieranno da paziente a paziente. La fusione tra l’atlante e osso occipitale dà luogo a sintomi di mielopatia cervicale, nel caso in cui il diametro antero-posteriore del canale spinale dietro il processo odontoide diminuisca fino a < 19 mm. La platibasia consiste in un appiattimento asintomatico del basicranio; cioè, su rx laterali del cranio, l’angolo formato dall’intersezione del piano del clivus e del piano della fossa anteriore è > 135°. L’invaginazione basilare (protrusione del processo odontoide nel forame magno) è caratterizzata da collo corto e da sintomi cerebellari, midollari, truncali e dei nervi cranici, variamente combinati tra di loro. La malformazione di Klippel-Feil (fusione delle vertebre cervicali) è in genere asintomatica, tranne che per una limitazione dei movimenti del collo, che appare deformato. La sublussazione atlanto-epistrofeica (spostamento dell’atlante anteriormente rispetto all’epistrofeo) può provocare una compressione midollare acuta o cronica.

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Eziologia

Le anomalie congenite comprendono l’os odontoideo, l’assimilazione o ipoplasia dell’atlante e le malformazioni di Chiari (tonsille cerebellari o il verme scendono nel canale spinale, v. Anomalie Encefaliche nel Cap. 261). L’acondroplasia può essere responsabile del restringimento del forame magno e della compressione neurale. La sindrome di Down, la sindrome di Morquio (mucopolisaccaridosi IV) e l’osteogenesi imperfetta possono causare instabilità atlantoassiale, con compressione sul midollo spinale.

Anomalie acquisite possono essere conseguenti a traumi o malattie. Quando il complesso occipito-atlanto-assiale è colpito, la mortalità sul posto dell’incidente è alta. Queste lesioni possono essere ossee (fratture), legamentose (lussazioni) o complesse (sublussazione di C2, lesione transassiale della giunzione cervicomidollare e lesioni osteolegamentose). La metà è provocata da incidenti automobilistici o ciclistici, il 25% in seguito a cadute e il 10% durante attività ricreative, particolarmente tuffi. Traumi cervicali minori possono peggiorare i vari sintomi e segni progressivi nei pazienti affetti da un’anomalia di base della giunzione craniocervicale. L’artrite reumatoide e la patologia metastatica della colonna cervicale possono essere causa di lussazione atlantoassiale. Un tumore a lenta crescita (p. es., meningioma, cordoma) a livello della giunzione craniocervicale produce sintomi per compressione sul tronco encefalico e sul midollo spinale. L’artrite reumatoide e la malattia di Paget possono causare invaginazione basilare con compressione sul midollo o sul tronco encefalico. L’artrite reumatoide rappresenta la causa più frequente di instabilità craniocervicale, che può anche essere causata da traumi o da erosioni per tumori o malattia di Paget.

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Sintomi e segni

Le manifestazioni sono variabili, in quanto le anomalie del tessuto osseo e di quello molle, in varie combinazioni, possono comprimere il midollo cervicale, il tronco encefalico, i nervi cranici, le radici dei nervi cranici o le strutture vascolari. È comune una postura anomala del capo e, in alcuni pazienti, il collo è corto o palmato. Le manifestazioni più frequenti sono la cervicalgia e la compressione midollare (mielopatia). La compressione dei tratti motori causa deficit di forza, spasticità e iperreflessia nelle braccia e/o nelle gambe. L’interessamento del secondo motoneurone provoca atrofia muscolare e deficit di forza delle braccia e delle mani. Le anomalie delle sensibilità (comprese le alterazioni della propiocezione e della pallestesia) riflettono spesso una disfunzione dei cordoni posteriori. I pazienti possono descrivere parestesie lungo il dorso e spesso lungo le gambe, quando flettono il collo (segno di Lhermitte). L’interessamento del tratto spinotalamico (p. es., con ipoestesia dolorifica e termica) è poco frequenti, ma può riflettersi in parestesie a calza e a guanto o in intorpidimento. I deficit del tronco encefalico e dei nervi cranici comprendono l’apnea da sonno, l’oftalmoplegia internucleare (deficit di forza dell’adduzione dell’occhio omolaterale e nistagmo orizzontale nell’abduzione dell’occhio controlaterale durante lo sguardo di lateralità), il nistagmo a scosse inferiori (componente veloce verso il basso), raucedine e disartria nonché disfagia (dovute a deficit di forza e assenza di coordinazione della lingua, del palato molle, della faringe e della laringe). Il dolore al collo, che si estende alle braccia, e la cefalea suboccipitale che si irradia al vertice del cranio sono frequenti. I sintomi peggiorano con i movimenti del capo e possono essere aggravati dalla tosse o sporgendo in fuori il collo. Il dolore è dovuto alla compressione sulla radice di C2 e sul nervo grande occipitale nonché a compromissione muscoloscheletrica locale.

I sintomi vascolari comprendono la sincope, drop attack, le vertigini, episodi ricorrenti di stato confusionale e alterazione della coscienza, deficit di forza episodica e alterazioni visive transitorie. L’ischemia vertebrobasilare può essere provocata da movimenti o cambiamenti di posizione del capo.

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Diagnosi

Dovrà essere ipotizzata un’anomalia craniocervicale, quando vi sono deficit neurologici stabili o progressivi riferibili al tronco encefalico inferiore, al midollo cervicale alto o al cervelletto.

Le radiografie dirette (proiezione laterale del cranio che evidenzia la colonna cervicale, proiezione anteroposteriore e proiezioni oblique della colonna cervicale) vengono effettuate per individuare i fattori che influenzano il trattamento. Questi fattori comprendono la riducibilità dell’anomalia (capacità di ottenere un allineamento osseo normale, diminuendo in tal modo la compressione sulle strutture nervose), le erosioni ossee, i meccanismi di compressione e la presenza di centri di ossificazione anomala ed epifisi di accrescimento con sviluppo anomalo. La TAC dopo somministrazione intratecale di contrasto fornisce dettagli anatomici delle anomalie organiche nervose e le deformità ossea associate. La RMN nei piani sagittali identifica meglio le lesioni nervose (erniazione del rombencefalo, siringomielia e anomalie vascolari). La RMN è in grado di correlare la patologia ossea e quella dei tessuti molli e di definire il livello e l’estensione nonché il difetto neurale associato (p. es., malformazione di Chiari, siringomielia). L’angiografia vertebrale o l’angio-RMN sono usate in modo selettivo per individuare una compromissione vascolare stabile o dinamica.

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Terapia

Alcune anomalie della giunzione craniocervicale (p. es., le lussazioni traumatiche acute atlantoassiali e le lesioni legamentose acute) possono essere riallineate e ridotte, diminuendo la compressione sulle strutture nervose, mediante la sola postura del capo. La maggior parte dei pazienti necessità di trazione scheletrica mediante un halo con incrementi graduali di 3-4 kg per ottenere la riduzione. La trazione ottiene generalmente risultati in 5-6 giorni. Se si ottiene la riduzione, l’immobilizzazione con busto halo viene mantenuta per 8-12 settimane; devono quindi essere eseguite delle radiografie per confermare la stabilità. Se la riduzione non fosse in grado di diminuire la compressione, la decompressione chirurgica, mediante approccio anteriore o dorsale, sarà necessaria. Se l’instabilità persistesse dopo la decompressione, il fissaggio posteriore sarà necessario. Con le altre anomalie (quali l’artrite reumatoide), l’immobilizzazione esterna da sola è probabilmente insufficiente ad assicurare una riduzione permanente e il fissaggio posteriore (stabilizzazione) o la decompressione anteriore e stabilizzazione sono necessari.

Vi sono differenti tecniche di fusione della regione craniocervicale. In generale, tutti i livelli instabili dovranno essere sottoposti a fusione. La strumentazione assicura una stabilità immediata fino allo sviluppo della fusione ossea e fornisce una stabilità a lungo termine.

La radioterapia e il collare cervicale rigido spesso migliorano il decorso delle malattie metastatiche. La calcitonina, la mitamicina e i difosfonati sono di beneficio, se somministrati ai pazienti affetti da malattia di Paget.

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