14. MALATTIE DEL SISTEMA NERVOSO 182. MALATTIE DEL MIDOLLO SPINALESIRINGOMIELIA Cavità nevrogliale piena di liquor all’interno della struttura del midollo spinale (siringomielia) o del tronco encefalico (siringobulbia). Sommario: Almeno la metà delle lesioni è in rapporto con anomalie congenite della colonna o del basicranio (Malformazione di Chiari, erniazione di tessuto cerebellare nel canale spinale) o con sindromi disrafiche (p. es., encefalocele, mielomeningocele, v. Anomalie Neurologiche al Cap. 261); per ragioni sconosciute, la lesione si sviluppa spesso durante l’adolescenza o nell’età adulta giovanile. Gli altri casi si associano generalmente a tumori intramidollari, conseguono a trauma o a cause ignote. La cavità siringomielica midollare, longitudinale e irregolare, paramediana, di solito origina nell’area cervicale ma può estendersi in basso lungo quasi tutto il midollo spinale. Circa il 30% degli individui con tumore midollare sviluppa alla fine una cavità siringomielica associata. La siringobulbia, una condizione rara, si manifesta di solito come una fenditura situata nella porzione inferiore del tronco encefalico, capace di interessare i nervi cranici inferiori o di comprimere o interrompere le vie sensitive ascendenti o le vie motorie discendenti.
Sintomi e segni La cavità siringomielica interrompe dapprima le fibre che s’incrociano nel midollo. Siccome le fibre conducono principalmente la sensibilità dolorifica e termica, il paziente non percepisce gli stimoli nocicettivi (p. es., ustione o ferita indolori). Il deficit inizia generalmente nelle dita (in quanto la lesione è generalmente cervicale) e quindi si estende. È comune un deficit sensitivo a tipo mantello a livello delle spalle e del dorso. L’alterazione dei tratti corticospinali insorge in genere tardivamente, portando a perdita di forza e spasticità degli arti inferiori; può esservi un interessamento delle corna anteriori a livello della cavità, con atrofia muscolare segmentale, deficit di forza e fascicolazioni. La siringobulbia può causare vertigini, nistagmo, ipoestesia facciale monolaterale o bilaterale, atrofia e deficit di forza linguale, disartria, disfagia, raucedine e, talvolta, disfunzioni motorie o sensitive più distali dovute alla compressione del midollo.
Diagnosi e terapia La siringomielia deve essere distinta dalle neoplasie e dalle malformazioni vascolari; si dovrà inoltre sempre pensare all’esistenza di una neoplasia associata del parenchima midollare. La RMN con gadolinio è la metodica più appropriata per diagnosticare la presenza di cavità siringomielica o di tumori associati ad essa, oltre che di anomalie craniocervicali. Quando la RMN non è disponibile, la mielografia seguita da TAC ad analisi sequenziale può essere d’aiuto nella diagnosi se il mezzo di contrasto riempie e traccia il contorno della cavità. Se possibile, i problemi di base, quali le anomalie della colonna o del basicranio o una neoplasia spinale, devono essere risolti. Sono stati proposti il drenaggio chirurgico della cavità siringomielica, lo shunt o la sezione longitudinale del midollo spinale a livello del filum terminale, ma la valutazione dei risultati è resa difficile dalla grande variabilità di decorso tipica della siringomielia; i deterioramenti neurologici gravi possono non essere reversibili attraverso terapia chirurgica. La terapia radiante è inutile.
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