14. MALATTIE DEL SISTEMA NERVOSO

183. MALATTIE DEL SISTEMA NERVOSO PERIFERICO

Il sistema nervoso periferico comprende i nervi cranici e i nervi spinali dal loro punto di uscita dal SNC sino alle loro terminazioni nelle strutture periferiche. Vengono inclusi anche il nervo olfattivo e il nervo ottico, sebbene non siano veri nervi ma piuttosto tratti del SNC.

I nervi cranici (tranne il nervo ottico e olfattivo e una parte dell’accessorio spinale) fuoriescono dal SNC a livello del tronco encefalico, nelle cui strutture profonde sono situati i loro nuclei motori; i loro nuclei motori sono situati profondamente nel tronco encefalico; i loro nuclei sensitivi sono localizzati nei gangli appena fuori di esso (v. Cap. 178).

I nervi spinali (in 31 paia) emergono da un segmento midollare con una radice motoria anteriore (o ventrale) e una radice sensitiva posteriore (o dorsale). Le fibre motorie originano dalle cellule situate nelle corna anteriori della sostanza grigia midollare. I corpi cellulari delle fibre afferenti sensitive sono situati nei gangli delle radici dorsali. La radice dorsale e quella ventrale si uniscono a formare il nervo che fuoriesce attraverso un forame intervertebrale. Poiché il midollo è più corto della colonna vertebrale, i forami sono situati progressivamente più lontani dal segmento midollare di origine, tanto che nella regione lombo-sacrale le radici nervose degli ultimi segmenti midollari discendono unite in un fascio quasi verticale (la cauda equina). I nervi cervicali, brachiali e lombosacrali si anastomizzano perifericamente formando i plessi, quindi si diramano in tronchi nervosi (lunghi anche 1 m) che terminano nelle strutture periferiche. I nervi intercostali rimangono di tipo segmentario.

Il termine nervo periferico è spesso usato per indicare la porzione del nervo spinale che rimane distale alle radici e al plesso. I nervi periferici sono fasci di fibre nervose con diametro compreso tra 0,3 e 22 µm. Le fibre più grandi veicolano gli impulsi motori o quelli della sensibilità tattile e propiocettiva; le fibre più piccole conducono gli impulsi della sensibilità dolorifica, termica e quelli neurovegetativi.

Le cellule di Schwann formano un sottile tubo citoplasmatico intorno a ciascuna fibra e quindi avvolgono fibre più larghe in una membrana isolante multistratificata (guaina mielinica), che aumenta la conduzione degli impulsi. Le grosse fibre tendono a essere rapide conduttrici e le piccole fibre lente conduttrici. Le cellule di Schwann sono a loro volta ricoperte dalla membrana basale e dalle fibre collagene

Le malattie dei nervi periferici possono essere conseguenza del danno alle fibre nervose, al corpo cellulare o alla guaina mielinica. Quando un trauma o un’ischemia interrompono il flusso assoplasmico della fibra nervosa, il nervo muore distalmente (degenerazione Walleriana); quando un insulto metabolico danneggia il corpo cellulare e altera i costituenti nutritivi dell’assoplasma, la porzione distale dell’assone è quella che ne risente prima; in seguito la degenerazione assonica ascende prossimalmente, causando il modello sintomatologico caratteristico (distale centrale) delle neuropatie metaboliche. La demielinizzazione è causata da un danno diretto o indiretto (mediato cioè da una lesione della cellula di Schwann o del neurone) della guaina mielinica e porta a una rallentamento della conduzione degli impulsi nervosi; ogni cellula di Schwann controlla la guaina mielinica di un unico segmento di una fibra nervosa, per cui un danno selettivo di queste cellule porta alla demielinizzazione segmentaria.

Dopo il trauma la rigenerazione della fibra nervosa avanza, dentro il cilindro costituito dalla cellula di Schwann, di circa 1 mm/die. Se la rigenerazione va in una direzione sbagliata si ha un’innervazione aberrante (p. es., di fibre nervose in un muscolo sbagliato; di un recettore tattile in una sede sbagliata; di un recettore termico anziché tattile). La guaina mielinica può rigenerarsi rapidamente, soprattutto dopo una demielinizzazione segmentale, con competo recupero della funzionalità, sempre che non si sia avuta la distruzione dell’assone.

Un’unità motoria consiste in una singola cellula delle corna anteriori, il suo assone efferente e tutte le fibre muscolari innervate da quell’assone. È utile classificare queste malattie rispetto alla porzione dell’unità motoria che è principalmente compromessa (v. Tab. 183-1). Pertanto, nelle malattie del motoneurone, il difetto più importante è la perdita dell’innervazione efferente causata dalla degenerazione delle cellule delle corna anteriori. In alcune di queste malattie possono essere compromessi anche il primo motoneurone dalla corteccia motoria al tronco encefalico (tratto corticobulbare) o al midollo (tratto corticospinale); in altre condizioni sono interessati a livello del tronco dell’encefalo i nuclei motori (bulbari) dei nervi cranici (paralisi bulbare).

La giunzione neuromuscolare è colpita nella miastenia gravis e nelle sindromi miasteniche. Le fibre muscolari sono colpite nelle miopatie (v. Cap. 184). Altre condizioni capaci di provocare miopatia (p. es., polimiositi, dermatomiositi, trichinosi, malattie della tiroide e del surrene, ipercalcemia, ipofosfatemia) sono trattate nei relativi capitoli del Manuale.

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