14. MALATTIE DEL SISTEMA NERVOSO 183. MALATTIE DEL SISTEMA NERVOSO PERIFERICONEUROPATIE PERIFERICHE SINDROME DI GUILLAIN-BARRE' Paralisi ascendente di Landry; poliradicoloneuropatia infiammatoria acuta demielinizzante) Forma di polineuropatia infiammatoria acuta, rapidamente progressiva, caratterizzata da debolezza muscolare e lieve perdita della sensibilità nei segmenti distali, che inizia, nei 2/3 dei casi, da 5 giorni a 3 settimane dopo una banale infezione, un intervento chirurgico o un’immunizzazione. Sommario: La sindrome di Guillain-Barré è la più frequente forma di neuropatia acquisita da demielinizzazione. La sua causa è tuttora ignota, ma è probabilmente autoimmune. Si ritrovano lungo il decorso dei nervi periferici aree focali di demielinizzazione segmentale con infiltrati perivascolari ed endoneurali di linfociti e monociti; tali aree si trovano anche sulle radici e sui nervi cranici. Nei casi più gravi è presente anche la degenerazione dell’assone e, in alcuni pazienti, l’anomalia primitiva consiste in una degenerazione assonale precoce piuttosto che in una demielinizzazione.
Sintomi e segni La debolezza, relativamente simmetrica e accompagnata da parestesie, esordisce in genere alle gambe, progredendo poi alle braccia. Nel 90% dei pazienti, il deficit di forza è massimo alla 3a settimana. La debolezza è sempre più evidente dei sintomi di tipo sensitivo ed è più frequente, inizialmente, a livello prossimale. C’è anche una perdita dei riflessi tendinei profondi. I muscoli sfinterici sono di solito risparmiati. Più del 50% dei pazienti con gravi quadri presenta debolezza muscolare a livello facciale e orofaringeo e circa il 5-10% deve essere intubato a causa dell’insufficienza respiratoria; in tali pazienti, inoltre, sono spesso presenti alterazioni neurovegetative (come fluttuazioni della PA), anomalie della secrezione di ADH, aritmie cardiache, modificazioni pupillari. La paralisi respiratoria e le modificazioni neurovegetative possono esporre il paziente a pericolo di vita. Circa il 5% dei pazienti muore. In un’insolita variante è presente soltanto oftalmoparesi, atassia e areflessia. La miastenia gravis, la carenza acuta di tiamina e, raramente, il botulismo devono essere esclusi.
Diagnosi La diagnosi si basa sulla sindrome clinica. Nel liquor, le proteine sono aumentate ma non le cellule (dissociazione albumino-citologica, N.d.T.). I test evidenzianti le anomalie elettrofisiologiche confermano la diagnosi, ma in genere non sono necessari. Due terzi dei pazienti presentano un rallentamento della velocità di conduzione oltre che aspetti di demielinizzazione segmentale all’inizio della comparsa dei sintomi. La latenza dell’onda F, evidenzia la demielinizzazione prossimale, tende a essere prolungata. Diagnosi differenziale: alcune tossine (p. es., fosfati organici) agiscono a livello della giunzione neuromuscolare (v. Botulismo sotto Disturbi della Trasmissione Neuromuscolare, più avanti e Cap. 28). La poliomielite acuta, per la quale sono disponibili test sierologici, si manifesta in forma epidemica con febbre, malessere e pleiocitosi nel liquor. Nell’infestazione da zecche del cuoio capelluto si può avere una neuropatia motoria ascendente, soprattutto nei bambini, con perdita dei riflessi profondi e sensibilità conservata. Con l’allontanamento delle zecche, tutti i sintomi si risolvono.
Prognosi e terapia Molti pazienti migliorano in un periodo di alcuni mesi; circa il 30% degli adulti, e sempre più bambini, presenta debolezza muscolare residua a distanza di tre anni. I difetti residui possono richiedere l’applicazione di apparecchi ortopedici o la chirurgia correttiva. Circa il 10% dei pazienti presenta ricadute dopo un miglioramento iniziale, andando così incontro a polineuropatia recidivante cronica. Le caratteristiche anatomopatologiche e di laboratorio sono simili a quelle della forma acuta, nella quale però la debolezza muscolare è asimmetrica e progredisce molto più lentamente. I nervi possono diventare palpabili a causa di ripetuti episodi di demielinizzazione segmentale e rimielinizzazione. La sindrome di Guillain-Barré rappresenta un’emergenza medica e richiede un monitoraggio e un supporto costanti delle funzioni vitali. In particolare, si dovranno mantenere pervie le vie aeree, valutando frequentemente la capacità vitale, in maniera da poter assistere la respirazione, in caso di necessità. L’apporto di liquidi dovrà essere sufficiente per mantenere un volume urinario di almeno 1-1,5 l/die. Gli arti devono essere protetti contro i traumi o le compressioni dovuti alle lenzuola e alle coperte del letto. Il calore allevia il dolore e permette le prime terapie fisiche; deve essere evitata l’immobilizzazione che può causare anchilosi. Si dovranno praticare subito movimenti passivi ampi delle articolazioni e, non appena le condizioni cliniche lo permettano, anche gli esercizi attivi. L’eparina 5000 U SC bid può essere di beneficio per i pazienti allettati. I corticosteroidi peggiorano la prognosi della sindrome di Guillain-Barré e non devono essere utilizzati. La plasmaferesi (v. anche Cap. 129) è utile quando eseguita precocemente durante la malattia ed è il trattamento di scelta nei pazienti acuti. È una procedura relativamente sicura che abbrevia il decorso clinico della malattia, diminuisce la mortalità e l’incidenza delle paralisi permanenti. Infusioni giornaliere di immunoglobulina EV (g-globulina) 400 mg/kg/ die, somministrata durante le prime due settimane, sono efficaci quanto la plasmaferesi e possono risultare più sicure. Pertanto, se il paziente non risponde alla plasmaferesi o se questa non è disponibile o non può essere effettuata (per difficoltà di accesso venoso o in caso di instabilità emodinamica), dovranno essere adottate le g-globuline. Nella neuropatia ricorrente cronica, i corticosteroidi migliorano il deficit di forza e possono risultare necessari per molto tempo. I farmaci immunosoppressori (azatioprina) e la plasmaferesi giovano ad alcuni pazienti.
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