Sintomi e segni

La coscienza non è alterata. Nella forma ipokaliemica gli attacchi iniziano in genere prima dei 16 anni. Il giorno seguente a una vigorosa attività muscolare, il paziente si sveglia spesso con un’astenia di grado lieve, limitata ad alcuni gruppi muscolari o coinvolgente tutti e quattro gli arti. Le crisi di deficit di forza sono scatenate dai cibi ricchi di carboidrati. La muscolatura orofaringea e respiratoria viene risparmiata. Nelle urine e nel siero si rileva una diminuzione di K; la paralisi dura in genere fino a 24 h.

Nella forma iperkaliemica le crisi spesso iniziano in un’età più precoce e sono in genere più brevi, più frequenti e meno gravi; le crisi sono peggiorate dal riposo dopo l’esercizio fisico o dal digiuno. La miotonia è frequente. La miotonia palpebrale può essere l’unico sintomo.

Diagnosi e terapia

La traccia migliore è rappresentata da una storia di attacchi tipici; durante un episodio è importante documentare i livelli sierici di potassio. Tali episodi possono essere provocati dal glucoso o dall’insulina (forma ipokaliemica) o dal KCl (forma iperkaliemica); ciò va effettuato da medici esperti, in appropriati centri, dal momento che possono verificarsi paralisi respiratorie o turbe della conduzione cardiaca. La diagnosi differenziale comprende le condizioni di ipokaliemia persistente e l’ipertiroidismo, soprattutto nei maschi orientali.

L’astensione dai cibi ricchi di carboidrati, il continuo esercizio e l’assunzione di acetazolamide 250-2000 mg/die per via orale aiutano a prevenire le crisi ipokaliemiche. Le crisi sono trattate mediante cloruro di potassio 2-10 g in soluzione orale non dolcificata. L’ingestione frequente di cibi ricchi di carboidrati e poveri di potassio e l’evitare il digiuno e l’esercizio continuo aiutano a prevenire le crisi iperkaliemiche. All’insorgenza, le crisi lievi sono interrotte con un esercizio moderato e con un carico di carboidrati di 2 g/kg. L’attacco insorto richiede tiazide, acetazolamide e/o l’inalazione di b-agonisti e le crisi gravi necessitano di calcio gluconato endovena.