(Svenimento)

Eziologia e fisiopatologia

La sincope può risultare da una grande varietà di cause cardiovascolari e non, e fino a 1/3 dei casi, è ricorrente. La base fisiopatologica più comune della sincope è l’improvvisa diminuzione del flusso vascolare cerebrale (con risultante ipossiemia cerebrale), secondaria a una ridotta gittata cardiaca; le aritmie cardiache, inclusi i difetti di conduzione, rappresentano la causa più frequente. Frequenze cardiache < 30-35 min o > 150-180 min possono causare sincope; se è presente una cardiopatia, la sincope può presentarsi per alterazioni del ritmo cardiaco meno rilevanti. In assenza di una cardiopatia di base, raramente si verifica una sincope aritmica. Una sincope dovuta a più di una causa è comune negli anziani.

Le tachiaritmie sopraventricolari o ventricolari che sono causa di sincope possono essere correlate all’ischemia, all’insufficienza cardiaca, all’intossicazione da farmaci (la più nota è la sincope da chinidina), a squilibri elettrolitici, a preeccitazione e ad altre patologie. La sincope che si verifica in presenza di dolore da ischemia miocardica è di solito correlata a un’aritmia o a un blocco cardiaco, sebbene raramente possa riflettere una significativa disfunzione ventricolare su base ischemica, con una ridotta gittata cardiaca. Nell’IMA in sede inferiore, la sincope può essere dovuta a un blocco atrioventricolare.

Molti altri meccanismi, come per esempio una riduzione della PA sistemica dovuta a vasodilatazione periferica, un ridotto ritorno venoso al cuore, un’ipovolemia o un’ostruzione all’efflusso cardiaco, spesso in combinazione fra loro, possono ridurre la gittata cardiaca. La riduzione della perfusione cerebrale può anche essere causata da vasocostrizione cerebrale, p. es., indotta dall’ipocapnia.

La sincope da sforzo suggerisce l’esistenza di un ostacolo all’efflusso ventricolare, più frequentemente dovuto a stenosi aortica. La sincope riflette un’ischemia cerebrale, dovuta all’impossibilità di aumentare la gittata cardiaca in combinazione con la vasodilatazione periferica provocata dallo sforzo. Una sincope prolungata può causare convulsioni. L’ipovolemia e i farmaci inotropi positivi (p. es., digitale) accentuano l’ostacolo all’efflusso in caso di cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva e possono provocare una sincope; la sincope spesso si verifica immediatamente dopo lo sforzo, a mano a mano che il ritorno venoso, la pressione atriale sinistra e il riempimento ventricolare si riducono. Le aritmie possono rappresentare fattori favorenti. Anche il malfunzionamento di una protesi valvolare cardiaca può esserne la causa. La sincope da sforzo può anche essere dovuta ad altre cause di ostruzione all’efflusso (p. es., ostruzione vascolare del piccolo circolo causata da embolia polmonare o ipertensione polmonare) o a un insufficiente riempimento del ventricolo sinistro per ridotta distensibilità o tamponamento cardiaco o ancora a un ostacolo al ritorno venoso (p. es., stenosi polmonare o tricuspidale gravi o mixoma endocavitario). Anche un mixoma può causare una sincope posturale, nel caso in cui un mixoma atriale peduncolato ostruisca l’orifizio mitralico. Una riduzione del ritorno venoso è la causa della sincope da colpo di tosse e postminzionale e della sincope che si verifica durante la manovra di Valsalva; l’aumento della pressione intratoracica riduce il ritorno venoso, diminuendo la gittata cardiaca e la pressione arteriosa sistemica.

La vasodilatazione periferica con conseguente riduzione dei valori di PA sistemica spiega la sincope del seno carotideo (spesso associata a rallentamento della frequenza cardiaca), l’ipotensione posturale (inclusi il ridotto effetto cronotropo e la ridotta vasocostrizione da stimolo barocettoriale tipica dell’età avanzata) e la sincope dopo simpatectomia o in presenza di diverse neuropatie periferiche caratterizzate da incapacità di vasocostrizione riflessa. La vasodilatazione periferica è anche la causa iniziale del semplice svenimento (sincope da vasodepressione). La vasodilatazione, in senso finalistico, prepara alla fuga dopo un evento stressante. Quando la vasodilatazione è seguita da un rallentamento della frequenza cardiaca (piuttosto che dalla tachicardia preparatoria per la fuga), l’inadeguatezza della gittata cardiaca provoca la sincope.

L’ansia della fase presincopale può essere accompagnata da iperventilazione; l’ipocapnia risultante provoca vasocostrizione cerebrale, che riduce ulteriormente la perfusione cerebrale (v. sincope da iperventilazione, più avanti, e anche Dispnea nel Cap. 63).

La sincope da deglutizione in pazienti affetti da patologia esofagea è di solito dovuta a meccanismi riflessi vasovagali, che inducono bradicardia e ipotensione. La sincope posturale può essere dovuta a ipovolemia (spesso indotta da diuretici o da vasodilatatori, soprattutto nell’anziano, o dovuta a un’emorragia); caratteristicamente, dopo una sincope da ipovolemia o vasovagale, il paziente recupera completamente i sensi assumendo la posizione clinostatica.

La sincope da iperventilazione è dovuta ad alcalosi respiratoria; la vasocostrizione indotta dall’ipocapnia riduce il flusso ematico cerebrale. Nella sincope del sollevatore di pesi, un’altra forma benigna, l’iperventilazione che precede il sollevamento dei pesi causa ipocapnia, vasocostrizione cerebrale e vasodilatazione periferica; la manovra di Valsalva che accompagna il sollevamento dei pesi riduce il ritorno venoso e la gittata cardiaca e l’accovacciamento riduce ulteriormente il ritorno venoso, potenzia la vasodilatazione sistemica e dunque riduce la PA.

Raramente, la sincope può far parte di un attacco ischemico transitorio del sistema vertebro-basilare, ma, in tal caso, si verifica tipicamente un transitorio deficit motorio o sensitivo associato. La sincope si verifica nell’arterite di Takayasu e occasionalmente accompagna l’emicrania; può essere provocata da uno sforzo del braccio quando una sindrome del "furto" della succlavia coinvolge la circolazione cerebrale posteriore. Raramente, è il sintomo d’esordio della dissezione aortica acuta.

Altre cause comuni non cardiache di sincope possono essere neurologiche o metaboliche. La sincope può verificarsi durante crisi epilettiche o nella fase post-ictale. Neuropatie periferiche da cause diverse possono causare ipotensione ortostatica. Anche l’ipoglicemia può provocare una sincope alterando il metabolismo cerebrale (v. sopra). Le alterazioni metaboliche dell’iperventilazione sono trattate in precedenza. Anche l’ipotensione associata a shock anafilattico da farmaci può provocare una sincope.

Sintomi e segni

Quando si verifica una sincope, il paziente non risponde alla chiamata e perde il tono posturale. Senso di svenimento, vertigini o senso di stordimento indicano talvolta un’incipiente perdita di coscienza e più spesso hanno carattere progressivo, qualora il paziente sia in posizione eretta. Per definizione, un paziente che ha subito un episodio sincopale rinviene spontaneamente.

La sincope di origine cardiaca ha tipicamente un inizio e una fine improvvisi e spontanei. È dovuta più comunemente a un’aritmia. La sincope di Stokes-Adams inizia di solito senza alcun segno premonitore, anche nel paziente seduto; la sincope dovuta ad altre aritmie si presenta invece dopo o durante un episodio di palpitazione (v. anche la sincope da sforzo, sopra).

La sincope vasovagale (vasodepressoria) è provocata di solito da stimoli fisici ed emozionali sgradevoli (p. es., dolore, vista del sangue), in genere si verifica in ortostatismo ed è spesso preceduta da sintomi premonitori vagali quali nausea, debolezza, sbadigli, visione sfocata, sudorazione. La sincope ortostatica (v. Ipotensione Ortostatica, sopra), dovuta a un’ipovolemia o al sequestro di sangue nel distretto venoso, si osserva più comunemente nell’anziano che si rimette in piedi dopo un prolungato allettamento, oppure nei pazienti con importanti varici o anche dopo l’assunzione di vari tipi di farmaci. Il sequestro venoso con insufficiente riempimento ventricolare, anche in assenza di un improvviso cambiamento della postura, può causare sincope in persone sane che siano rimaste a lungo in posizione eretta senza muoversi (p. es., gli svenimenti nelle parate).

La sincope dovuta ad attacchi epilettici ha un inizio brusco e si associa a scosse muscolari o convulsioni, incontinenza e morsi alla lingua (ne può risultare una lesione traumatica); può essere seguita da stato confusionale. Una sincope può anche verificarsi nella fase post-ictale.

La sincope dovuta a embolia polmonare indica abitualmente un’ostruzione massiva del letto vascolare polmonare e si associa spesso a dispnea, tachipnea, fastidio toracico, cianosi e ipotensione.

La sincope con inizio graduale (con segni premonitori) e lento recupero suggerisce squilibri metabolici, p. es., ipoglicemia o ipocapnia da iperventilazione; quest’ultima è spesso preceduta da parestesie e fastidio toracico.

Diagnosi

L’anamnesi e l’esame obiettivo, con particolare attenzione alla presenza di patologie cardiovascolari e neurologiche, indicano generalmente l’iter diagnostico da seguire. È importante differenziare le sincopi da cause cardiovascolari rispetto a quelle da cause non-cardiovascolari o da causa ignota; le prime comportano un rischio di morte molto aumentato, in particolare di morte improvvisa, e richiedono una definizione precisa. Non è certo se sia la sincope di per sé o la patologia di base a causare l’aumento della mortalità.

L’anamnesi può indirizzare verso la causa definendo età di insorgenza, relazione con la postura o con l’attività fisica, patologie associate, sintomi prodromici o presenza di fattori che peggiorano o che migliorano il quadro clinico. Queste caratteristiche possono comunque essere di difficile definizione in quanto l’episodio sincopale spesso non avviene in presenza di testimoni. È essenziale conoscere i farmaci assunti dal paziente (soprattutto antiipertensivi, diuretici, vasodilatatori e antiaritmici con effetto proaritmico o capaci di agire sulla conduzione atrioventricolare).

All’esame obiettivo, il paziente viene spesso descritto come pallido, immobile, sudato, con le estremità fredde e con un polso debole o assente,. ipoteso, con un respiro rapido e superficiale. La frequenza cardiaca e la PA vanno rilevate in posizione ortostatica e clinostatica. Una causa cerebrovascolare della sincope è suggerita da un soffio vascolare carotideo o dalla riduzione del polso carotideo. Il soffio basale rude, in crescendo e irradiato alle carotidi della stenosi aortica, o il soffio sistolico della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva, che scompare con l’accovacciamento e aumenta con la manovra del Valsalva, suggeriscono un’ostruzione all’efflusso cardiaco, sebbene in tali circostanze la sincope possa anche essere causata da concomitanti aritmie. Il click e il soffio da prolasso della mitrale (che si verificano anticipatamente nella sistole e assumono una maggiore intensità quando si passa dalla posizione clinostatica a quella ortostatica) suggeriscono una genesi aritmica. Un’ulteriore valutazione risulta necessaria in caso di sospetta emorragia o di altre forme di ipovolemia o in caso di deficit neurologici focali.

Il quadro clinico può essere riprodotto domandando al paziente di iperventilare o applicando una pressione sul seno carotideo (sempre sotto controllo ECG e mai su entrambi i lati simultaneamente), il che può rendere evidente uno stato di ipersensibilità del seno carotideo.

I pazienti con sincope legata ai colpi di tosse hanno una malattia polmonare e quelli con sincope minzionale hanno un’ipertrofia prostatica associata.

Nello svenimento isterico mancano le anomalie della frequenza cardiaca e della PA, così come il pallore e la sudorazione.

Dati di laboratorio

L’ECG a 12 derivazioni può evidenziare un’aritmia, anomalie di conduzione, ipertrofia ventricolare, preeccitazione, prolungamento del QT, malfunzionamento di un pacemaker, ischemia o IMA. In assenza di rilievi significativi che indirizzino la diagnosi, risulta prudente eseguire almeno un monitoraggio ECG 24-h secondo Holter. Ogni aritmia rilevata all’Holter deve essere messa in relazione con le alterazioni dello stato di coscienza riferite dal paziente perché possa essere considerata la causa della sincope, ma la maggior parte dei pazienti non ha una recidiva sincopale durante il monitoraggio. Se la sincope ha sintomi prodromici, può avere significato l’utilizzo di registratori di eventi.

Il rilievo di potenziali tardivi può identificare i pazienti predisposti ad aritmie ventricolari. Se gli esami diagnostici non invasivi non riescono a chiarire una sincope ricorrente con sospetta base aritmica, va presa in considerazione l’esecuzione di uno studio elettrofisiologico invasivo. La validità dei test elettrofisiologici risulta ancora controversa, eccetto che per la sincope ricorrente da causa inspiegata; una risposta negativa individua un sottogruppo a basso rischio con un’alta probabilità di remissione. Il test da sforzo è meno valido, a meno che la sincope non sia scatenata dall’attività fisica. Il tilt test può identificare la sincope vasodepressoria o indotta da altri meccanismi riflessi. L’ecocardiografia può confermare una sospetta cardiopatia o una sospetta disfunzione di protesi valvolare. Per quest’ultima indicazione, anche la radioscopia con intensificazione dell’immagine è un’utile indagine diagnostica. L’ecocardiografia trans-esofagea è affidabile per diagnosticare una disfunzione di protesi valvolare, nel caso in cui l’ecocardiografia transtoracica non permetta di trarre conclusioni. L’ecocardiografia può anche identificare un versamento pericardico e suggerire un tamponamento cardiaco.

Gli esami di laboratorio di routine hanno un valore limitato e gli esami addizionali devono essere mirati. La glicemia a digiuno può confermare il sospetto di ipoglicemia. L’ematocrito può rilevare un’anemia e gli esami ematochimici possono identificare un’ipokalemia o un’ipomagnesiemia, che costituiscono un fattore predisponente alle aritmie. L’aumento dei livelli sierici di troponina o di creatinfosfochinasi può identificare l’insolito caso di un IMA che si presenti con una sincope. Nell’embolia polmonare, la Po₂ è ridotta e può esserci evidenza ECG di cuore polmonare acuto; la scintigrafia polmonare perfusionale e ventilatoria è una metodica eccellente per lo screening. Un EEG è obbligatorio se si sospetta una crisi epilettica; la TAC e la RMN della testa e del cervello sono indicate in presenza di un deficit neurologico focale o se, nella diagnosi differenziale, si sospetta un processo espansivo endocranico.

I pazienti che riportano danni fisici in occasione degli episodi sincopali devono essere sottoposti a una valutazione più estensiva delle cause di sincope.

Prognosi e terapia

Nelle persone giovani non affette da cardiopatie, la sincope da causa ignota ha una prognosi favorevole e raramente è richiesta una valutazione elaborata. Al contrario, nell’anziano la sincope può essere dovuta all’interazione di diversi problemi coesistenti che possono danneggiare i meccanismi compensatori del sistema cardiovascolare. Di solito, la sincope regredisce mettendo il paziente in clinostatismo; in tal caso non è necessario alcun trattamento ulteriore, a meno che non sia richiesto dalla malattia di base. Il sollevamento degli arti inferiori ristabilisce rapidamente la perfusione cerebrale. La sincope può ripresentarsi qualora il paziente riassuma troppo frettolosamente la posizione seduta; il problema talvolta si aggrava se si continua a tenere il paziente in posizione eretta o lo si fa passare dal clinostatismo all’ortostatismo.