(Tachicardie che coinvolgono vie accessorie)

Nella sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW), il substrato anatomico dell’aritmia è una via accessoria che collega gli atri ai ventricoli bypassando il nodo atrioventricolare. L’ECG tipico mostra un intervallo PR breve e un’incisura iniziale nel complesso QRS (onda delta, v. Fig. 205-11). È necessario che si abbia una conduzione anterograda lungo la via accessoria per avere l’intervallo PR corto e l’onda delta, ma è importante che si abbia una conduzione retrograda per sostenere la tachicardia reciprocante ortodromica. Di conseguenza, una via accessoria nascosta (PR normale, assenza di onda delta in ritmo sinusale) può essere la base dell’aritmia.

Nella sindrome di Lown-Ganong-Levine (LGL), la via accessoria collega l’atrio con il tessuto del fascio di His, bypassando il nodo atrioventricolare. L’intervallo PR è breve, come nella sindrome di WPW, ma il complesso QRS è normale. I pazienti con la sindrome di LGL hanno lo stesso tipo di aritmie di quelli con la sindrome di WPW e il loro trattamento è simile (v. Fig. 205-12).

Sintomi e segni

La tachicardia reciprocante si manifesta tipicamente durante il primo anno di vita, nel 2^o e 3^o decennio o nella mezza età (45-60 anni).

Nel primo anno di vita, i bambini possono presentarsi con insufficienza cardiaca se la crisi è prolungata; altrimenti, sono stati riportati episodi occasionali di dispnea, letargia, disturbi dell’alimentazione o segni di una rapida pulsazione precordiale.

Nei pazienti in cui tali aritmie si presentano nel 2^o e all’inizio del 3^o decennio di vita, le crisi hanno insorgenza improvvisa e sono spesso associate con l’esercizio fisico. Le crisi possono durare solo alcuni secondi o persistere per diverse ore (raramente > 12 h). Nei pazienti giovani e altrimenti sani, la tachicardia reciprocante è molto ben tollerata e può essere quasi asintomatica. La disorganizzazione del circuito della tachicardia reciprocante con insorgenza di FA è un fatto preoccupante: la FA può essere infatti seguita da una risposta ventricolare estremamente rapida e potenzialmente letale (> 250 battiti/min).

Può sembrare sorprendente che la mezza età possa essere il momento della prima manifestazione di un’aritmia che coinvolge una via accessoria congenita. Eppure, molti di questi pazienti non riferiscono nessun episodio precedente. Si conosce poco delle modificazioni a lungo termine della funzione delle vie accessorie, ma in questo gruppo di età capita di trovare più spesso vie unidirezionali (solo conduzione ventricoloatriale) rispetto agli adolescenti sintomatici. Quindi, un’aumentata frequenza di presentazione della tachicardia reciprocante con l’età può essere più probabile nel caso di vie unidirezionali che nel caso di vie bidirezionali. Alternativamente, può darsi si verifichi un aumento età-dipendente dell’incidenza di battiti prematuri atriali e ventricolari che iniziano la tachicardia.

Terapia

Nei neonati e nei bambini fino ai 10 anni, la FA è una complicanza rara; la digossina è utile per la profilassi, ma non deve essere continuata durante la pubertà senza considerare che, con il passare degli anni, tale farmaco può diventare rischioso per i suoi effetti facilitanti sulle vie accessorie. La digossina è controindicata in tutte le altre circostanze, perché può accorciare il periodo refrattario dell’atrio e della via accessoria e facilitare lo sviluppo di una FV.

Una crisi già instaurata risponde frequentemente alle manovre vagotoniche (p. es. manovra di Valsalva, immersione del viso in acqua gelata), particolarmente se eseguite subito dopo l’inizio dei sintomi: esse rallentano la conduzione nel nodo atrioventricolare e destabilizzano il circuito di rientro. Se tali manovre non hanno successo, il verapamil o l’adenosina garantiranno con ogni probabilità un ritardo della conduzione nodale atrioventricolare sufficiente a interrompere l’attività di rientro. Una strategia alternativa consiste nell’utilizzo dei farmaci di classe Ia o Ic al fine di rallentare la conduzione nella via accessoria, che è potenzialmente il punto più debole del circuito di rientro. Nonostante i problemi di proaritmia osservati con i farmaci della classe Ic nel trattamento delle aritmie ventricolari, non c’è evidenza che questi farmaci causino effetti simili in persone soggette ad aritmie legate a vie accessorie, altrimenti sane. La flecainide PO o EV, il propafenone, la procainamide e la disopiramide sono efficaci e sicuri per la terapia in acuto. In pratica, una volta identificata una tachicardia a QRS stretto, la maggior parte dei pazienti viene trattata con adenosina o verapamil EV, che bloccano l’aritmia non perché agiscono sulla via accessoria, ma perché bloccano transitoriamente o rallentano la conduzione nel nodo atrioventricolare.

La profilassi a lungo termine richiede farmaci con bassa tossicità, ma di eccezionale efficacia. Flecainide, propafenone e disopiramide riuniscono questi criteri. La procainide e la chinidina sono raramente usati in Europa, ma sono molto diffusi per la profilassi a lungo termine nel Nord America. L’amiodarone è efficace, ma il suo elevato rischio di tossicità richiede che venga usato solo in circostanze eccezionali (p. es., quando ogni altro mezzo fallisce).