L’IM pura di origine reumatica, che oggi è rara nel Nord America e nell’Europa Occidentale in assenza di stenosi mitralica o prolasso associati, è dovuta all’accorciamento delle cuspidi valvolari e dei muscoli papillari e delle corde tendinee, che diventano avviluppati e aderenti alla valvola. L’IM da disfunzione dei muscoli papillari è secondaria a un infarto miocardico recente o di vecchia data, con o senza aneurisma ventricolare e fibrosi dei muscoli papillari. L’infarto del ventricolo alla base dei muscoli papillari, o l’ischemia di quest’area durante una crisi anginosa, possono causare un IM grave, anche con un muscolo papillare normale. Un muscolo papillare che non riesce a contrarsi o ha alla sua base del miocardio infartuato risulterà più lungo rispetto al sistema muscolo papillare-corda tendinea controlaterale, che si contrae normalmente. Durante la sistole, il muscolo papillare normale spinge in basso il lembo valvolare mitralico omolaterale, mentre il muscolo papillare disfunzionante non riesce a farlo, facendo sì che il lembo prolassi in atrio sinistro.

Sintomi, segni e diagnosi

Un’IM grave può essere causa di palpitazioni molto tempo prima che compaiano i sintomi dello scompenso cardiaco, probabilmente a causa dell’elevata frequenza di extrasistoli e della contrazione iperdinamica del VS dilatato in coincidenza del battito post-extrasistolico. Se l’IM è grave, l’elevata pressione atriale può provocare dispnea, a causa della rilevante onda di rigurgito (onda cV), anche prima della comparsa dei sintomi di scompenso dovuti alla riduzione della gittata cardiaca (GC); raramente si può verificare afonia dovuta alla sindrome di Ortner (v. sintomi della stenosi mitralica, più avanti); alla rx del torace, si può riscontrare la dilatazione delle vene polmonari superiori destre (dovuta a rigurgito selettivo all’interno di queste vene). La fibrillazione atriale è comune quando l’atrio sinistro è aumentato di volume ed è invariabilmente presente quando esso è estremamente ingrandito.

L’esame obiettivo dell’IM moderata-grave evidenzia un polso vivace, un sostenuto movimento parasternale sinistro dovuto all’espansione dell’atrio sinistro dilatato e un itto sostenuto, di dimensioni aumentate e spostato verso sinistra. All’auscultazione, di solito il secondo tono (S₂) risulta significativamente sdoppiato, a meno che non si sia sviluppata un’ipertensione polmonare grave; lo sdoppiamento di S₂ aumenta normalmente con l’inspirazione, a meno che non si sia sviluppata un’insufficienza cardiaca grave. Il soffio olosistolico ha la sua massima intensità all’apice (v. Tab. 207-1).

La rx del torace, in caso di IM moderata o grave, mostra un ingrandimento dell’atrio e del ventricolo sinistro. Una congestione vascolare polmonare limitata al lobo superiore destro si verifica in circa il 10% dei pazienti con congestione polmonare dovuta a una IM grave e può essere confusa con una polmonite. Probabilmente questo tipo di congestione è causata dalla dilatazione delle vene polmonari di destra, secondaria a un rigurgito selettivo all’interno di queste vene.

Nell’IM, l’ECG mostra vari gradi di ipertrofia atriale e ventricolare sinistra, con o senza ischemia. Di solito, l’ECG mostra un aumento dei voltaggi dell’atrio e del ventricolo di sinistra. Il rilievo di ritmo sinusale in presenza di IM sintomatica suggerisce fortemente la rottura acuta di corde tendinee; tale evenienza non lascia all’atrio il tempo di dilatarsi.

Una netta separazione dell’eco settale da quello della valvola mitrale è fortemente suggestiva di dilatazione e ridotta contrattilità del VS. L’ecocardiografia Doppler, specialmente il color-Doppler, può quantificare l’IM. La classificazione visiva, semiquantitativa, dell’entità del rigurgito mediante ecocardiografia Doppler correla bene con misure quantitative. La ventricolografia e l’ecocardiografia transesofagea costituiscono il gold standard per la quantificazione dell’IM. Nel caso di jet eccentrici da IM, diretti contro la parete atriale, il color-Doppler può sottostimare la gravità del rigurgito. L’ecocardiografia permette di individuare molte delle cause di IM (p. es., dilatazione ventricolare, prolasso, mixoma, rottura di corde tendinee, anomalie della cinetica segmentaria, calcificazione dell’anulus). La ventricolografia sinistra permette di definire l’entità dell’insufficienza.

Le pressioni del ventricolo destro (VD) misurate mediante ecocardiografia o cateterismo cardiaco indicano il grado di ipertensione polmonare, che si accompagna invariabilmente a elevate pressioni in atrio sinistro. I livelli di pressione atriale sinistra più elevati si hanno in caso di rottura di corde tendinee, perché a causa dell’improvviso instaurarsi di una IM grave, l’effetto restrittivo di un pericardio relativamente non distensibile impedisce che l’atrio sinistro e il VS si dilatino rapidamente sotto l’effetto del volume rigurgitante.

Profilassi e terapia

La profilassi contro l’endocardite è indicata in tutte le circostanze che comportano il rischio di batteriemia, come estrazioni o pulizia dei denti (v. Cap. 208). Se l’IM è di natura reumatica ed è almeno di grado moderato, è raccomandata la profilassi contro la febbre reumatica con somministrazioni quotidiane di penicillina sino all’età di circa 30 anni. La febbre reumatica è così rara dopo i 30 anni nel mondo occidentale da non rendere necessaria la profilassi.

Per prevenire l’embolia polmonare o sistemica (v. Cap. 72), i pazienti con scompenso cardiaco grave o con fibrillazione atriale devono essere sottoposti a terapia anticoagulante. Sebbene l’IM grave sia in una certa misura protettiva nei confronti della trombosi per la sua tendenza a lavare via i trombi, la terapia anticoagulante è ancora raccomandata dalla maggior parte dei cardiologi.

Se l’IM provoca scompenso cardiaco, la sostituzione valvolare precoce aumenta la probabilità di una prognosi favorevole e riduce la probabilità che la funzione del VS peggiori. Tuttavia, il rilievo ecocardiografico di un diametro telediastolico del VS > 7 cm, di un diametro telesistolico > 5 cm e di una frazione d’eiezione normale-bassa indica che la funzione ventricolare è diventata dipendente dalla riduzione del postcarico che l’IM comporta: in tal caso, all’intervento chirurgico seguirà una depressione marcata della frazione d’eiezione. Se un paziente con angina grave ha una IM di grado moderato, l’intervento di solo bypass comporta una mortalità perioperatoria dell’1,5%, mentre, se è associato a sostituzione valvolare, la mortalità perioperatoria sale al 25%. Un’alternativa valida è costituita dalla ricostruzione valvolare, che comporta una bassa mortalità perioperatoria e una buona prognosi a lungo termine.

Se un paziente con una IM grave (p. es., rottura di un muscolo papillare o insufficienza valvolare paraprotesica) è in condizioni critiche, la riduzione dell’impedenza al flusso anterogrado (e la conseguente riduzione del volume ventricolare) con nitroprussiato o nitroglicerina diminuirà il volume rigurgitante e potrà essere di grande beneficio in preparazione all’intervento chirurgico correttivo.