16. MALATTIE DELL’APPARATO CARDIOVASCOLARE 207. VALVULOPATIE(Per la descrizione delle patologie della valvola polmonare e delle altre cardiopatie congenite, v. Cardiopatie Congenite nel Cap. 261.) PATOLOGIE DELLA VALVOLA MITRALE STENOSI MITRALICA Ostruzione al flusso diretto dall’atrio al ventricolo sinistro a causa del restringimento dell’orifizio mitralico. Sommario: La stenosi mitralica (SM) dell’adulto è quasi sempre causata da una pregressa febbre reumatica (v. Cap. 270). La febbre reumatica può causare un processo cronico di fibrosi e fusione valvolare, così come può provocare la calcificazione della valvola, con accorciamento e ispessimento delle corde tendinee. Anche un mixoma dell’atrio sinistro può causare ostruzione dell’orifizio mitralico. I bambini con SM congenita isolata raramente superano i 2 anni d’età, a meno che la SM non sia sopravalvolare. La tachicardia dovuta a esercizio fisico, febbre o fibrillazione atriale riduce il tempo di riempimento diastolico; l’insufficiente flusso attraverso l’orifizio mitralico in diastole fa aumentare la pressione atriale sinistra e diminuire la GC. L’elevata pressione in atrio sinistro comporta dispnea da sforzo ed eccessiva vasocostrizione arteriolare polmonare riflessa, con ostacolo al circolo prossimale rispetto ai capillari polmonari. Sebbene questa vasocostrizione prevenga pericolosi incrementi pressori nei capillari polmonari e nell’atrio sinistro, l’elevata resistenza arteriolare polmonare comporta una riduzione della GC e una sindrome da bassa gittata con grave affaticamento. Alla fine, può portare a insufficienza del VD. Un paziente con dispnea da sforzo può avere un normale volume diastolico ma una frazione d’eiezione ridotta, a causa forse della distorsione o dell’immobilità dell’area postero-basale del VS o a causa di una malattia coronarica concomitante delle arterie principali e del microcircolo.
Sintomi, segni e diagnosi Nei climi temperati, superata la fase acuta della malattia reumatica, può aversi un periodo asintomatico di 10-20 anni; i sintomi della SM compaiono di solito tra i 30 e i 40 anni. Nei climi tropicali o subtropicali, la progressione è più rapida e spesso di verifica in età infantile. I primi sintomi della SM sono di solito dispnea da sforzo o astenia. Un improvviso incremento della pressione atriale sinistra (p. es., quando una fibrillazione atriale non controllata ha una frequenza ventricolare troppo rapida, che si aggiunge alla già grave perdita della contrazione atriale) provoca un edema polmonare franco. In gravidanza, per l’aumento del volume circolante che si verifica, si può avere un’emottisi, dovuta alla rottura di piccoli vasi polmonari, o un edema polmonare franco. Nel 15% dei pazienti, si può verificare un episodio di embolia, che di solito si associa a fibrillazione atriale, sebbene possa presentarsi anche in soggetti in ritmo sinusale. La paralisi della corda vocale sinistra, (sindrome di Ortner), secondaria alla compressione del nervo laringeo ricorrente di sinistra, da parte dell’atrio sinistro ingrandito contro un’arteria polmonare dilatata, provoca disfonia. Spesso si rileva una SM significativa in pazienti asintomatici o con sintomi minimi. L’assenza di sintomi può, tuttavia, essere dovuta a un’inconscia modificazione del proprio stile di vita. Un colorito violaceo degli zigomi ("facies mitralica") si osserva solo in presenza di una GC ridotta e di un’ipertensione polmonare grave. Può essere particolarmente evidente un impulso parasternale sinistro sostenuto (grado 2-4), dovuto alla ipertrofia e alla dilatazione del VD o a un VD normale dislocato in tale sede, più vicino alla parete toracica, a causa dell’aumentato volume dell’atrio sinistro. Possono essere palpabili un S1 all’apice e un S2; il secondo è dovuto all’ipertensione polmonare. L’auscultazione evidenzia una componente P2 lievemente aumentata con uno sdoppiamento fisiologico. Quando la valvola mitrale non è eccessivamente fibrotica o calcifica, si può rilevare uno schiocco d’apertura, di massima intensità tra l’apice e il margine sternale inferiore di sinistra (di solito non c’è schiocco d’apertura nella SM congenita). All’apice, si rileva un M1, o schiocco d’apertura, intenso e netto. Con il paziente in decubito laterale sinistro, in corrispondenza dell’itto della punta, l’esaminatore deve cercare di rilevare un rullio diastolico apicale, abitualmente con un crescendo presistolico (se il ritmo è sinusale). Il crescendo presistolico può essere presente anche in presenza di fibrillazione atriale, ma solo alla fine di una diastole breve, quando la pressione atriale sinistra è ancora elevata. (Il soffio di Austin Flint, v. Sintomi, segni e diagnosi, più avanti sotto Insufficienza Aortica, può mimare il soffio diastolico della SM.) In presenza di fibrillazione atriale, si può avere una SM silente (cioè, senza il rullio diastolico apicale). Un lieve soffio diastolico in decrescendo lungo la linea margino-sternale di sinistra può essere dovuto a un’insufficienza della valvola polmonare (soffio di Graham Steell) secondaria a una grave ipertensione polmonare. Tuttavia, la causa più comune di questo tipo di soffio è l’insufficienza aortica, che spesso accompagna la SM ed è dovuta al coinvolgimento della valvola aortica nella malattia reumatica. L’ECG mostra i segni del sovraccarico atriale sinistro: in V1 l’onda P ha un’ampia fase negativa terminale (area 1mm2, cioè un quadratino piccolo). Possono essere visibili onde P con ampie incisure in tutte le derivazioni; in passato, quest’aspetto veniva definito come "onda P mitralica" e ritenuto secondario al sovraccarico atriale sinistro; attualmente si sa che è in realtà dovuto a un blocco della conduzione intra-atriale. In derivazione I, il QRS ha un basso voltaggio; può inoltre essere evidente una deviazione assiale destra dovuta a ipertrofia del VD. Se in V1 è presente l’onda R alta tipica dell’ipertrofia del VD, l’ipertensione polmonare è grave. In presenza di fibrillazione atriale, in V1 si osserveranno onde f di fibrillazione piuttosto ampie, segno di sovraccarico atriale. Tuttavia, in presenza di importante danno atriale, le onde f potranno essere piccole. Alla rx del torace, il margine sinistro dell’ombra cardiaca appare rettilinearizzato, a causa della dilatazione dell’auricola sinistra. L’arteria polmonare principale, o il tronco, appariranno prominenti e, se l’ipertensione polmonare è significativa, il diametro dell’arteria polmonare destra sarà 16 cm. Le vene polmonari del lobo superiore possono essere dilatate per la redistribuzione del flusso ematico dai lobi inferiori verso quelli superiori, data la compressione delle vene del lobo inferiore. Lungo il margine destro dell’ombra cardiaca, è caratteristica l’immagine di un doppio contorno, dovuta a un atrio sinistro ingrandito e fibrotico. Le strie B di Kerley, linee orizzontali a livello dei campi polmonari postero-inferiori, sono diagnostiche di edema interstiziale associato a un’elevata pressione atriale sinistra. L’ecocardiografia mostra l’entità delle calcificazioni valvolari, permette di stabilire se la valvulotomia è tecnicamente fattibile e consente di misurare le dimensioni dell’atrio sinistro, necessarie per prevedere se il paziente trarrà beneficio dalla cardioversione. Rileva inoltre la presenza di un’insufficienza mitralica associata. L’ecocardiografia bidimensionale può consentire la misurazione dell’esatta area dell’orifizio mitralico. Il cateterismo cardiaco (v. Tecniche Invasive nel Cap. 198) permette di misurare la pressione arteriosa polmonare a catetere bloccato (Wedge Pressure, riflette la pressione in atrio sinistro) e indica la gravità dell’ipertensione polmonare, della SM e dell’insufficienza. In presenza di un’elevata pressione telediastolica del VS dovuta a patologie del miocardio indipendenti dalla malattia valvolare, si può rilevare un gradiente atrioventricolare falsamente basso.
Profilassi e terapia Nei pazienti asintomatici, per la profilassi delle infezioni streptococciche e nel caso di procedure chirurgiche, si utilizza la penicillina. Nei pazienti sintomatici, la terapia medica si basa sull’uso di b-bloccanti o di calcioantagonisti per rallentare la frequenza cardiaca; se il paziente è ancora sintomatico, si somministrano digitale e diuretici. In presenza di fibrillazione atriale, si raccomanda l’uso di piccole dosi di digitale associate a un calcioantagonista o a un b-bloccante. Si raccomanda sempre l’uso degli anticoagulanti orali, a eccezione delle forme più lievi di SM. Qualora sussistano controindicazioni all’uso del warfarin, sono indicati gli antiaggreganti piastrinici (p. es., aspirina). Non va utilizzato il dipiridamolo poiché si è rivelato utile solo in pazienti portatori di protesi valvolari.La chirurgia deve essere presa in considerazione nei pazienti che restano in Classe III (sintomi per livelli di attività fisica inferiori rispetto alle normali attività della vita quotidiana) nonostante terapia medica. Una SM critica che richiede la commissurotomia o la sostituzione valvolare si associa a un orifizio ovale di dimensioni 1,75 × 0,85 cm. Se l’ecocardiogramma e la presenza di un chiaro schiocco d’apertura indicano l’assenza di una massiva calcificazione valvolare, la valvuloplastica mediante catetere a palloncino è di solito il trattamento migliore, ma la commissurotomia e la valvuloplastica a cielo aperto costituiscono valide alternative. Se tali procedure non risultano indicate, si rende necessaria la sostituzione valvolare. Di solito, una seconda commissurotomia a cielo aperto in caso di restenosi è associata a una buona sopravvivenza a lungo termine e va presa in considerazione prima di porre indicazione alla sostituzione valvolare. In pazienti < 65 anni d’età, una valvola porcina non è affidabile a lungo termine, per cui va utilizzata una valvola meccanica a disco o a palla. Se, dopo l’intervento, il paziente rimane in fibrillazione atriale o è portatore di una protesi valvolare meccanica, è necessaria la terapia anticoagulante. La valvuloplastica con doppio palloncino è efficace quanto la valvulotomia chirurgica. Un difetto del setto interatriale secondario a valvuloplastica di solito non riduce la capacità funzionale del paziente; può persistere nel tempo solo se il rapporto fra il flusso polmonare e quello sistemico è > 4:1. Per tutti i tipi di protesi valvolare meccanica, è necessaria terapia con warfarin associata ad aspirina a basse dosi o dipiridamolo.
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