(Endocardite trombotica non batterica)

Eziologia e fisiopatologia

Le vegetazioni possono essere clinicamente non evidenziabili e rappresentano un nido per la possibile colonizzazione da parte di microrganismi circolanti; possono inoltre dar luogo a emboli o danneggiare la funzione valvolare. I cateteri che passano attraverso il cuore destro possono danneggiare le valvole tricuspide e polmonare, con il conseguente deposito di piastrine e fibrina sul sito leso. L’incidenza di endocarditi secondarie a cateterismo nell’uomo è comunque più bassa di quanto ci si possa attendere sulla base di studi su animali.

In corso di LES, vegetazioni friabili di piastrine e fibrina possono formarsi lungo la rima di chiusura dei lembi valvolari. All’esame autoptico, il 40% dei pazienti affetti da LES deceduti per una fase di attività della malattia presenta vegetazioni su una o più valvole. Tali lesioni di Libman-Sacks non si associano di solito a significativa stenosi o insufficienza valvolare, sebbene lievi soffi da insufficienza possano essere rilevati dall’auscultazione cardiaca. Anche i pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi ("lupus anticoagulant", trombosi venose ricorrenti, ictus, aborti spontanei, livedo reticularis) possono sviluppare vegetazioni endocarditiche sterili ed embolie sistemiche.

Lesioni trombotiche più voluminose che producono importanti emboli cerebrali, renali, splenici, mesenterici, agli arti e alle arterie coronariche sono stati osservati in pazienti affetti da malattie croniche debilitanti; coagulazione intravascolare disseminata; carcinomi metastatici del polmone, dello stomaco e del pancreas che producono mucina; infezioni croniche (p. es., TBC, polmonite, osteomielite). Tali vegetazioni tendono a svilupparsi più frequentemente su una valvola cardiaca non normale, danneggiata dalla febbre reumatica o da una cardiopatia congenita; la localizzazione più frequente è la valvola mitrale, seguita dalla valvola aortica e da un interessamento combinato mitro-aortico.

Sintomi, segni e diagnosi

Va sempre sospettata un’endocardite non infettiva quando un paziente affetto da una malattia cronica sviluppa sintomi suggestivi di embolia arteriosa. Tale patologia può anche essere sospettata quando l’ecocardiogramma mostra vegetazioni valvolari in assenza di mixoma atriale e l’emocultura risulta negativa. Può essere diagnosticata dall’esame dei frammenti degli emboli dopo l’embolectomia. La differenziazione di questa forma da un’endocardite infettiva a coltura negativa può essere difficoltosa, ma è importante, perché il trattamento con anticoagulanti orali in pazienti affetti da endocardite infettiva è associato a un’elevata incidenza di emorragie.

Prognosi e terapia

La prognosi è generalmente infausta per la gravità delle condizioni predisponenti. La terapia anticoagulante con eparina o warfarin è il trattamento di scelta, nonostante i risultati di tale strategia non siano ancora stati valutati. Le condizioni predisponenti vanno trattate ogni volta che è possibile.