(Malattia di Buerger)

Nonostante la causa sia sconosciuta, non è documentato che la tromboangioite obliterante insorga in soggetti non fumatori, il che permette di ritenere il fumo di sigaretta come il fattore eziologico primario, forse per un meccanismo di ipersensibilità ritardata o di angioite tossica. La tromboangioite obliterante può costituire una reazione al tabacco da parte di soggetti con un fenotipo specifico, vista la prevalenza di HLA-A9 e HLA-B5 nella persone affette; essa può anche rappresentare una patologia autoimmune, con ipersensibilità cellulo-mediata verso il collagene umano di tipo I e III, costituenti della parete vasale.

A differenza dell’aterosclerosi, la tromboangioite obliterante non coinvolge le arterie coronarie.

Anatomia patologica e fisiopatologia

Tale affezione colpisce le arterie di piccolo e medio calibro e, frequentemente, anche le vene superficiali degli arti, in modo segmentario. Raramente, in uno stadio avanzato di malattia, sono colpiti anche vasi sanguigni localizzati in altre parti del corpo. L’aspetto anatomopatologico è quello di una panarterite non suppurativa o panflebite associata a trombosi dei vasi colpiti. Nella lesione acuta si ha proliferazione di cellule endoteliali e infiltrazione intimale da parte di linfociti, mentre la lamina elastica interna risulta intatta. Il trombo si organizza e successivamente si ricanalizza parzialmente. La media appare intatta, ma può essere infiltrata da fibroblasti. Poiché l’avventizia di solito è più ampiamente infiltrata da fibroblasti, le lesioni di più vecchia data mostrano una fibrosi periarteriosa che può anche coinvolgere la vena e il nervo adiacenti.

Sintomi, segni e diagnosi

I sintomi e segni sono quelli dell’ischemia arteriosa e della tromboflebite superficiale. Una storia di flebiti migranti, di solito a carico delle vene superficiali del piede o della gamba, è presente in circa il 40% dei casi. L’esordio è graduale, a partire dai vasi più distali degli arti superiori e inferiori verso le zone più prossimali, fino alla gangrena distale. Il paziente può lamentarsi per una sensazione di freddo, torpore, formicolio o bruciore prima che la malattia diventi evidente. Comune è il fenomeno di Raynaud (v. oltre). Si ha claudicatio intermittens a carico dell’arto interessato (solitamente l’arcata plantare o la gamba, ma raramente la mano, il braccio o la coscia). In caso di ischemia più grave, come p. es., nello stadio pregangrenoso o in caso di ulcere o gangrena, il dolore diviene persistente. Frequentemente, si rileva un ipertono simpatico, indicato da sensazione di freddo e da eccessiva sudorazione e cianosi dell’arto interessato, causato probabilmente dal dolore grave e persistente.

I polsi di una o più delle arterie del piede, e spesso dell’arteria radiale, sono ridotti o assenti. Si possono frequentemente osservare modificazioni posturali del colorito cutaneo (pallore se l’arto viene sollevato, rossore se viene abbassato) a carico delle mani, del piede o solo delle dita. L’ulcerazione ischemica e la gangrena, di solito a carico di una o più dita, si possono verificare precocemente nel corso della malattia, ma non in maniera acuta. Studi non invasivi dimostrano una grave riduzione del flusso ematico e della pressione a livello del piede o delle dita. La malattia progredisce coinvolgendo segmenti via via più prossimali.

Di solito, si arriva alla diagnosi mediante l’esame clinico. L’arteriografia mostra occlusioni segmentarie delle arterie distali, specialmente a livello delle mani e dei piedi. Le arterie non colpite sono lisce e appaiono integre. Intorno all’occlusione si formano circoli collaterali, che possono apparire più tortuosi (aspetto a "cavaturaccioli") rispetto ai collaterali associati ad altre arteriopatie obliteranti.

Profilassi e terapia

Va praticata una terapia di supporto per massimizzare l’apporto di sangue; bisogna eliminare il fumo ed evitare l’esposizione al freddo e ai farmaci che possono provocare vasocostrizione. Si deve fare particolare attenzione a evitare traumi termici, chimici o meccanici, specialmente da calzature strette o da piccoli interventi chirurgici alle dita e infezioni fungine.

Il paziente deve camminare per almeno 15-30 min due volte al giorno se non ci sono gangrena, ulcere o dolore a riposo; se tali segni sono presenti, può essere necessario il riposo a letto. Il piede va protetto con bendaggi di materiale cicatrizzante o con gommapiuma. Vanno evitati dispositivi di riscaldamento, a meno che non siano provvisti di un termostato che impedisca l’aumento della temperatura al di sopra di quella corporea. La testata del letto deve essere sollevata di 10-15 cm per facilitare il flusso arterioso grazie alla gravità.

Antibiotici, corticosteroidi e anticoagulanti sono inefficaci e i vecchi vasodilatatori risultano poco o affatto utili. Possono risultare utili la pentossifillina, i calcioantagonisti e gli inibitori del trombossano (v. Profilassi e terapia in Occlusione Arteriosa Periferica, più avanti), soprattutto nelle manifestazioni vasospastiche.

La fase acuta progredirà senza remissioni se il paziente continua a fumare; a volte la compromissione tissutale è di entità tale da richiedere l’amputazione. Durante la remissione, l’insufficienza arteriosa residua può essere migliorata mediante la simpatectomia dorsale o lombare, a patto che ci sia una risposta al blocco simpatico e che il paziente abbia smesso di fumare. L’intervento di bypass è raramente indicato, dal momento che i grossi vasi (p. es., l’iliaca, la femorale, la succlavia e le arterie brachiali) sono raramente interessati.