16. MALATTIE DELL’APPARATO CARDIOVASCOLARE

212. MALATTIE VASCOLARI PERIFERICHE

Patologie che coinvolgono le arterie, le vene e i vasi linfatici degli arti.

FENOMENO E MALATTIA DI RAYNAUD

Spasmo delle arteriole, di solito a livello delle dita e occasionalmente di altre regioni con circolo terminale (p. es., naso, lingua), con pallore o cianosi intermittente.

Sommario:

Introduzione
Anatomia patologica e fisiopatologia
Sintomi e segni
Diagnosi
Terapia


La malattia di Raynaud, comune soprattutto nelle giovani donne (60-90% dei casi riportati), è idiopatica. Il fenomeno di Raynaud è secondario ad altre condizioni, quali patologie del connettivo (sclerodermia, AR, LES), arteriopatie ostruttive (arteriosclerosi obliterante, tromboangioite obliterante, sindrome dell’outlet toracico), lesioni neurologiche, intossicazione da farmaci (ergotamina, metisergide), disproteinemie, mixedema, ipertensione polmonare primitiva e traumi.

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Anatomia patologica e fisiopatologia

Nonostante la patogenesi della malattia di Raynaud resti incerta, ricerche sul metabolismo delle prostaglandine, sul microcircolo e sul ruolo delle cellule endoteliali stanno dando risultati promettenti. Il fenomeno di Raynaud si associa con la cefalea emicranica, l’angina variante e l’ipertensione polmonare; ciò suggerisce che queste patologie possono avere in comune un meccanismo di vasospasmo.

Nella malattia di Raynaud, la soglia per la risposta vasospastica si abbassa per il contatto con il freddo o per qualunque fattore in grado di attivare il sistema simpatico o liberare catecolamine (p. es., l’emozione). I vasi sono istologicamente normali all’inizio della malattia, mentre in stadi avanzati si possono avere ispessimento dell’intima e trombosi a carico delle piccole arterie.

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Sintomi e segni

L’esposizione al freddo e gli stress emotivi provocano pallore o cianosi intermittenti delle dita. Le variazioni di colore possono essere trifasiche (pallore, cianosi, rossore-iperemia reattiva) o bifasiche (cianosi, rossore). Non si verificano al di sopra delle articolazioni metacarpofalangee e raramente coinvolgono il pollice. Il dolore è poco comune durante l’attacco, mentre sono frequenti le parestesie. Il vasospasmo delle arterie e delle arteriole digitali può persistere per minuti o per ore, ma raramente è grave abbastanza da causare una rilevante perdita tissutale. Riscaldando le mani, si ripristina il normale colorito cutaneo e la sensibilità.

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Diagnosi

La malattia di Raynaud si differenzia dal fenomeno di Raynaud perché è bilaterale e non ha una causa sottostante. Nella malattia di Raynaud, le modificazioni trofiche della cute e la gangrena sono assenti o interessano zone circoscritte e i sintomi non peggiorano nonostante persistano per molti anni.

Nel fenomeno di Raynaud è individuabile una causa sottostante. Per esempio, in presenza di sclerodermia, possono aversi: cute ispessita e poco mobile e teleangiectasie sulle mani, sulle braccia o sul volto; difficoltà di deglutizione; ulcere trofiche dolenti localizzate alla punta delle dita; sintomi riferibili all’interessamento di altri sistemi. I polsi radiali sono di solito presenti, sebbene il test di Allen, che solitamente è negativo nella malattia di Raynaud, evidenzi spesso l’occlusione di rami dell’arteria radiale o ulnare distali al polso. In questo test, l’esaminatore si pone di fronte al paziente e mette i propri pollici al di sopra dei polsi radiale e ulnare di una mano. Dopo che il paziente ha stretto il pugno per allontanare il sangue dalla mano, l’esaminatore comprime le arterie. Quando il paziente apre il pugno, la mano è bianca. A questo punto, l’esaminatore rilascia la compressione sull’arteria radiale, ma non sull’ulnare. Se l’arteria radiale distalmente al polso è pervia, la mano ritorna rapidamente rosa. Se è occlusa, la mano resta pallida. Questa manovra va quindi ripetuta rilasciando la compressione sull’arteria ulnare, ma non sulla radiale. La pletismografia delle dita affette prima e dopo esposizione al freddo può differenziare la malattia occlusiva da quella vasospastica.

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Terapia

La malattia di Raynaud, se lieve, può essere controllata proteggendo il corpo e le estremità dal freddo. Il paziente deve smettere di fumare perché la nicotina è un vasocostrittore. In alcuni pazienti, le tecniche di rilassamento possono ridurre gli episodi di vasospasmo. Possono risultare utili la prazosina (1-2 mg PO prima di andare a letto, ripetibile al mattino se necessario) e la nifedipina (10-30 mg PO tid). È stato riportato che la pentossifillina (400 mg bid o tid ai pasti) è efficace. La fenossibenzamina (10 mg PO da una a tre volte al giorno) e la guanetidina (10 mg PO da una a tre volte al giorno) hanno dato occasionalmente risultati positivi.

La terapia del fenomeno di Raynaud dipende dall’individuazione e dal trattamento della malattia di base. Può risultare utile la fenossibenzamina (10 mg PO una o due volte al giorno). Antibiotici, analgesici e, occasionalmente, la rimozione chirurgica dei tessuti danneggiati sono essenziali per i pazienti con ulcere delle dita estremamente dolenti e infette, specialmente in presenza di sclerodermia.

La ricerca sull’uso delle prostaglandine (trombossano) sta dando risultati incoraggianti. La simpatectomia regionale va riservata ai pazienti con una patologia progressivamente disabilitante; spesso elimina i sintomi, ma l’effetto può durare solo 1-2 anni. I risultati di tale approccio sono in genere migliori nei pazienti con la malattia di Raynaud rispetto ai pazienti con il fenomeno di Raynaud. Nella malattia di Raynaud e nel fenomeno di Raynaud, i b-bloccanti, la clonidina e i preparati a base di ergotamina sono controindicati, perché provocano vasocostrizione e possono indurre o peggiorare i sintomi.

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