Eziologia e istologia

Sebbene l’incidenza sia sconosciuta, questa patologia si ritrova nel 5-10% delle biopsie renali eseguite per proteinuria, ematuria o iperazotemia. La GN mesangioproliferativa è caratterizzata da normali reperti alla microscopia ottica; la microscopia elettronica e a immunofluorescenza rivelano aumento delle cellule mesangiali e della matrice che contiene depositi di IgM o e di C3.

Sintomi, segni e diagnosi

Si manifestano vari gradi di proteinuria, spesso con ematuria. La SN si verifica in > 75% dei casi, l’ematuria microscopica nel 20% e l’ipertensione lieve nel 35%. Un’insufficienza renale moderata si riscontra nel 25-50% dei pazienti al momento della diagnosi. Gli immunocomplessi circolanti sono presenti nel 50-70% dei casi. Poche caratteristiche cliniche o di laboratorio possono differenziare questa patologia dalle altre cause di proteinuria con o senza ematuria. Devono essere escluse la nefrite lupica mesangiale, nefropatia da IgA, porpora di Henoch-Schönlein e GN postinfettiva in fase di risoluzione. La diagnosi è posta dall’esame istologico della biopsia renale.

Prognosi e terapia

Pazienti che si presentano con grave proteinuria hanno una prognosi peggiore poiché di solito evolvono verso l’insufficienza renale e, in alcuni casi, verso l’uremia conclamata. Altri indicatori prognostici sfavorevoli al momento della diagnosi sono iperazotemia, microematuria, glomerulosclerosi segmentaria e un marcato aumento della matrice cellulare e ipercellularità.

Gli adulti con proteinuria grave possono rispondere ad alte dosi di prednisone per via orale (60 mg/die o 120 mg a giorni alterni). Sebbene le remissioni si verifichino nel 20-60% dei casi, recidive frequenti, remissioni parziali e dipendenza dai glucocorticoidi non sono insolite. La resistenza alla terapia steroidea è più probabile in presenza di ematuria. Una remissione tardiva della SN nei bambini steroido-resistenti è comune.