La sclerosi mesangiale diffusa è rara, ma negli USA è più comune del tipo finlandese. La sua modalità di trasmissione ereditaria è sconosciuta. Un paziente con grave proteinuria dovrebbe essere sottoposto a nefrectomia bilaterale; la dialisi deve essere iniziata precocemente nel decorso della malattia per migliorare i deficit nutrizionali e rallentare la progressione dell’insufficienza renale. La malattia di solito recidiva nel rene trapiantato.

La SN tipo finlandese è autosomica recessiva e rapidamente progressiva e generalmente richiede la dialisi entro un anno. Molti pazienti muoiono entro 1 anno, ma pochi pazienti sono stati sostenuti dal punto di vista nutrizionale fino a che non si è verificata l’insufficienza renale e quindi trattati con dialisi o trapianto.

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