17. DISORDINI GENITOURINARI

228. MALATTIE NEFROVASCOLARI

(V. anche Ipertensione Nefrovascolare nel Cap. 199)

OSTRUZIONE DELLE ARTERIOLE E DELLA MICROVASCOLARIZZAZIONE RENALE

NEFROPATIA DA MALATTIA DREPANOCITICA

Malattia renale in persone con anemia drepanocitica, causata dalla presenza di GR falciformi nei capillari dei vasi retti della midollare renale.

Sommario:

Introduzione
Terapia


La nefropatia drepanocitica è comune negli anziani con malattia drepanocitica. Provoca congestione e stasi, aree focali di emorragia o necrosi, flogosi interstiziale e fibrosi, atrofia tubulare e infarto papillare.

Aumenti della GFR e del flusso ematico in pazienti giovani sono apparentemente mediati soprattutto dall’azione vasodilatatrice delle prostaglandine poiché i FANS fanno regredire queste alterazioni. Anche la sintesi glomerulare di ossido nitrico può avere un ruolo. Alla fine del secondo decennio, la GFR è ritornata normale ed è al disotto dei valori normali nei pazienti > 30 anni.

La perdita della funzione dei vasi retti midollari provoca varie manifestazioni cliniche (p. es., capacità di concentrazione danneggiata). L’ematuria microscopica o macroscopica associata a dolore, dovuta a infarti papillari, è comune in quei pazienti con malattia drepanocitica o tratto falciforme. Il sanguinamento renale è generalmente modesto, unilaterale e autolimitantesi.

Il danneggiamento della perfusione midollare conduce a un deterioramento della capacità di concentrazione urinaria e a una lieve poliuria e nicturia. La lesione è simile ma meno grave nei pazienti con tratto falciforme e con malattia da Hb S-C.

Il progressivo peggioramento della nefropatia drepanocitica può condurre all’uremia. La nefropatia è di solito associata a proteinuria (circa il 4% in un ambito nefrosico) e, all’esame bioptico, alla glomerulosclerosi focale segmentaria. Due terzi dei pazienti con proteinuria in ambito nefrosico progrediscono fino all’insufficienza renale terminale. Una glomerulopatia simile si può riscontrare nel tratto falciforme, ma l’incidenza è minore e l’insufficienza renale progressiva si verifica più tardi (50 versus 23 anni dalla diagnosi).

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Terapia

I pazienti sintomatici possono essere trattati riducendo la formazione di cellule falciformi nella midollare mediante idratazione (riduzione dell’osmolarità midollare), somministrazione di sodio bicarbonato (l’alcalinizzazione ritarda la falcizzazione) ed emotrasfusioni per diminuire la concentrazione di Hb S. Nei casi refrattari, urea 40 mg PO qid ha avuto successo. L’urea probabilmente agisce inibendo il gelificarsi dell’Hb falciforme deossigenata. Il danneggiamento della capacità di concentrazione urinaria può essere transitoriamente corretto dalle emotrasfusioni nei pazienti con < 10 anni ma è irreversibile nei pazienti più anziani.

Nessuna terapia specifica previene la lesione glomerulare nella malattia drepanocitica. La dialisi e il trapianto renale possono essere il trattamento dell’uremia. Gli ACE-inibitori sono associati a  50% di riduzione della proteinuria. Non è stato provato che gli ACE-inibitori abbassino la pressione intraglomerulare o la permeabilità e diminuiscano la progressione dell’insufficienza renale.

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