Negli adulti, la TVR idiopatica si verifica quasi sempre in pazienti che hanno una sindrome nefrosica, di solito da glomerulopatia membranosa. La tendenza a formare trombi a questo livello può essere in parte dovuta alla perdita di liquidi attraverso il glomerulo nella sindrome nefrosica; l’emoconcentrazione nella circolazione postglomerulare può quindi favorire la trombosi in pazienti che hanno uno stato di ipercoagulabilità da bassa concentrazione plasmatica di antitrombina III (provocata da un’aumentata escrezione renale), aumentate concentrazioni di fibrinogeno, sindrome da anticorpi anticardiolipina, deficit di proteine C e S e attivazione piastrinica. L’importanza di questi difetti della coagulazione non è nota, ma le anormalità piastriniche possono essere il fattore patogenetico primario.

Meno frequente, la TVR secondaria (di solito associata a rallentamento del flusso ematico renale) è causata da neoplasie maligne renali che si estendono nelle vene renali (di solito carcinoma a cellule renali), compressione estrinseca della vena renale o della vena cava inferiore (p. es., anomalie vascolari, neoplasie, malattia retroperitoneale, legatura della vena cava inferiore, gravidanza), contraccettivi orali, trauma o, raramente, tromboflebite migrante.

Sia la TVR primaria che la secondaria possono essere monolaterali o bilaterali e possono interessare la vena cava inferiore.

Sintomi, segni e diagnosi

L’insorgenza insidiosa è molto comune e non provoca sintomatologia riferibile al rene. Un’embolia polmonare può essere l’unico indizio della presenza di trombosi della vena renale o di altre vene profonde. Una scintigrafia polmonare ventilatoria e perfusionale anormale è indicativa di embolia polmonare nel 10-30% dei pazienti con TVR; molti pazienti non presentano sintomatologia polmonare.

L’esordio acuto provoca sintomi e segni di infarto renale: dolore lombare, ematuria microscopica o franca, un marcato aumento dell’LDH plasmatico (senza alterazioni delle transaminasi) e aumentate dimensioni del rene alla radiografia.

La TVR è diagnosticata mediante cavografia con angiografia selettiva renale, TC o RMN. L’ecografia Doppler può fornire un metodo accurato e non invasivo di screening se le vene renali possono essere ben visualizzate.

Nei bambini, la TVR idiopatica è di solito associata a diarrea, deplezione di volume extracellulare e stato di ipercoagulabilità. L’infarto emorragico del rene si può manifestare, con insufficienza renale acuta oligurica.

Prognosi e terapia

L’effetto della trombosi venosa renale sulla funzione del rene varia, a seconda se è interessato un solo rene o entrambi, dello sviluppo della circolazione collaterale o della ricanalizzazione del trombo e del precedente stato della funzione renale. La morte è rara e solitamente è correlata alla TVR idiopatica oppure a complicanze quali l’embolia polmonare.

La terapia della TVR stabilizzata consiste nell’anticoagulazione con eparina e successivamente con warfarin. Questo regime dovrebbe minimizzare la formazione di nuovi trombi, può favorire la ricanalizzazione di coaguli già esistenti e migliorare la funzione renale. Il warfarin probabilmente dovrebbe essere continuato fino alla scomparsa della sindrome nefrosica. La trombolisi con farmaci fibrinolitici non è stata frequentemente descritta in letteratura e non è raccomandata. La trombectomia chirurgica raramente viene presa in considerazione ma può essere utile nella TVR bilaterale e nell’insufficienza renale che non risponde agli anticoagulanti, in alcuni casi di infarto completo o per ragioni legate alla patologia primaria. La nefrectomia viene eseguita soltanto in alcuni casi di infarto completo o per ragioni riferibili alla malattia primaria.