17. DISORDINI GENITOURINARI

229. SINDROMI DA ANOMALIE DEL TRASPORTO RENALE

SINDROME DI LIDDLE

Una rara alterazione, autosomica dominante, del trasporto epiteliale renale che ricorda clinicamente l’iperaldosteronismo primario con ipertensione e alcalosi metabolica ipokaliemica.

(v. anche iperaldosteronismo nel Cap. 9.)

Malgrado bassi livelli di renina e aldosterone e livelli normali di cortisolo, si verifica un accelerato assorbimento di Na e secrezione di K nel dotto collettore. La causa è l’aumentata attività della membrana luminale dei canali del Na. Il triamterene o l’amiloride (a causa della chiusura dei canali del Na) costituiscono una valida terapia, mentre non lo è lo spironolattone.

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