Le neoplasie testicolari sono responsabili di molti tumori solidi nei maschi < 30 anni. L’incidenza è di 2,5-20 volte maggiore nei pazienti con criptorchidismo, anche se il testicolo non disceso è stato portato giù per via chirurgica. Anche il testicolo disceso normalmente è a rischio di tumore. La causa delle neoplasie testicolari è sconosciuta.

Anatomia patologica

I tumori maligni del testicolo originano dalla cellula germinativa primordiale e si differenziano in seminoma, teratoma, carcinoma embrionale, tumore del seno endodermico (tumore del sacco vitellino) e coriocarcinoma. Combinazioni istologiche sono comuni, p. es., il teratocarcinoma contiene il teratoma più il carcinoma embrionale. Sono rari i tumori stromali di cellule specializzate del testicolo. I tumori che originano nell’epididimo, nelle appendici testicolari e nel funicolo spermatico sono di solito fibromi benigni, fibroadenomi, tumori adenomatosi e lipomi. I sarcomi, più comunemente il rabdomiosarcoma, si presentano saltuariamente, soprattutto nei bambini.

Sintomi, segni e diagnosi

L’abituale segno di presentazione è una massa scrotale, talvolta associata a dolore. Molti pazienti notano la massa in occasione di un trauma minore. Un’emorragia intratumorale può produrre dolore localizzato e dolorabilità alla palpazione. Ogni massa scrotale fissa nel testicolo è motivo di immediato sospetto clinico di tumore testicolare.

L’esame obiettivo e l’ecografia possono localizzare la lesione nel testicolo. La diagnosi viene stabilita con l’esplorazione inguinale chirurgica, esposizione e clampaggio del funicolo prima di manipolare ed esporre il testicolo anormale. Gli esami diagnostici dovrebbero includere test radioimmunologici per l’a-fetoproteina e la b-gonadotropina umana corionica. Questi marker, quando elevati, indicano la presenza di tumore; sono preziosi nel follow-up dei pazienti con tumori testicolari accertati, specialmente dei tipi non seminomatosi. La rx del torace e la TC addominale e pelvica sono importanti per la stadiazione e il controllo a distanza. La linfoangiografia pedidea si esegue raramente.

Prognosi

La prognosi dipende dall’istologia e dell’estensione del tumore. Le percentuali di sopravvivenza sono > 95% a 5 anni per i seminomi e i tumori non seminomi localizzati al testicolo o con metastasi retroperitoneali di piccole dimensioni. La percentuale di sopravvivenza a 5 anni per tumori con estese metastasi retroperitoneali o polmonari o con altre metastasi viscerali è peggiore e varia con la sede, le dimensioni e l’istologia delle metastasi.

L’orchiectomia radicale (inguinale), pietra angolare della terapia, fornisce importanti informazioni istopatologiche (in particolare la proporzione dei vari tipi istologici e la presenza di invasione vascolare intratumorale o linfatica) per pianificare l’ulteriore terapia. Questi parametri possono accuratamente predire il rischio di metastasi occulte linfonodali, così i pazienti a basso rischio, con indagini radiologiche e marker tumorali normali, possono essere i candidati per protocolli di sorveglianza, specialmente i pazienti con neoplasie delle cellule germinali non seminomatose piuttosto che quelli con seminoma. Altrimenti, la terapia standard per il seminoma è l’irradiazione dopo orchiectomia monolaterale, di solito 25-40 Gy (2500-4000 rad) alle regioni ileoinguinale ipsilaterale e para-aortica fino al diaframma (e talvolta le regioni mediastinica e sopraclaveare sinistra, a seconda dello stadio clinico). Per le neoplasie a cellule germinali non seminomatose, la terapia standard è la dissezione linfonodale retroperitoneale. I pazienti con tumefazioni linfonodali retroperitoneali di dimensioni intermedie possono richiedere dissezione dei linfonodi retroperitoneali e chemioterapia, ma si sta dibattendo quale sia la sequenza ottimale. I pazienti con tumefazioni linfonodali maggiori di 10 cm, con metastasi linfonodali al disopra del diaframma o metastasi viscerali, richiedono una chemioterapia di combinazione basata sul platino, seguita dall’intervento chirurgico sulla massa residua. Questa terapia di solito ottiene un controllo a lungo termine del tumore.