La malattia di Paget del capezzolo si presenta come un’ulcera crostosa e desquamante oppure come una secrezione, di solito così innocua che viene ignorata dalla paziente con un ritardo nella diagnosi di un anno o più. La diagnosi definitiva viene ottenuta con una biopsia del capezzolo, anche se, spesso, è sufficiente un esame citologico della secrezione del capezzolo. Più della metà delle pazienti presenta una massa palpabile all’atto della diagnosi. Il tumore può essere invasivo o in situ. Il trattamento standard è identico a quello delle altre forme di cancro della mammella e la prognosi dipende dall’invasività e dalle dimensioni del tumore e dalla presenza o dall’assenza del coinvolgimento istologico dei linfonodi. Raramente, le pazienti sono trattate con successo mediante un’escissione limitata del capezzolo con una porzione di tessuto sano circostante.