19. PEDIATRIA 260. PATOLOGIA DEL NEONATO E DEL LATTANTEPATOLOGIA RESPIRATORIA SINDROME DEL DISTRESS RESPIRATORIO (Hyaline membrane disease) Sindrome causata dal deficit di surfactante, che nel neonato prematuro si manifesta clinicamente con il distress respiratorio. Sommario: Epidemiologia e fisiopatologia La sindrome del distress respiratorio (Respiratory Distress Syndrome, RDS) si verifica quasi sempre nei neonati nati prima delle 37 sett. di gestazione; i neonati maggiormente pretermine presentano un rischio più elevato di sviluppare una RDS. La frequenza è maggiore nei figli di madre diabetica ed è meno elevata, a ogni età gestazionale, nei neonati che presentano i segni di un ritardo di crescita intrauterino o quando la madre presenta una tossiemia o ipertensione. La rottura prematura delle membrane sembra offrire una qualche protezione nei confronti della RDS. Il surfactante polmonare, una miscela di fosfolipidi e di 3 lipoproteine, è secreto dagli pneumociti di Tipo II (v. in Fisiologia perinatale nel Cap. 256). Qualora ci sia un deficit di surfactante, l’interfaccia aria-liquido dello strato di acqua che riveste gli alveoli esercita una notevole forza, che causa il collasso alveolare. La compliance polmonare è ridotta e il lavoro per insufflare i polmoni divenuti rigidi è aumentato. Il neonato pretermine è ulteriormente danneggiato poiché le sue costole sono più facilmente deformate (complianti). Lo sforzo respiratorio risulta, quindi, in profonde retrazioni sternali ma in scarso ingresso d’aria, se le costole sono abbastanza complianti rispetto ai polmoni; ciò conduce a una diffusa atelettasia. Sintomi, segni e complicanze Atti respiratori frequenti, difficoltosi e rumorosi sono solitamente presenti immediatamente o entro poche ore dopo la nascita, con retrazioni sopra- e sottosternali e alitamento delle pinne nasali. L’entità dell’atelettasia e la severità dell’insufficienza respiratoria peggiorano con il tempo. Nelle gravi RDS si verifica un esaurimento del diaframma e dei muscoli intercostali con ritenzione di CO2 e acidosi respiratoria. Poiché il sangue passante attraverso la porzione atelettasica del polmone non viene ossigenato (p. es., shunt destro-sinistro intrapolmonare), il bambino diventa ipossiemico, con una risultante acidosi metabolica. Non tutti i neonati affetti da RDS presentano i segni della sindrome respiratoria; i neonati con peso molto basso alla nascita (cioè < 1000 g) possono non essere in grado di dare inizio all’attività respiratoria alla nascita a causa della rigidità dei loro polmoni; essi possono non riuscire a iniziare la respirazione in sala parto. Il prematuro con RDS è ad alto rischio per emorragia intraventricolare e morte neonatale. La patologia cerebrale (per ischemia e emorragia intraventricolare) è associata a ipossiemia, ipercapnia, ipotensione, oscillazioni nella PA e bassa perfusione cerebrale (v. sopra Emorragia endocranica in Traumi da parto, e più avanti Shock emorragico ed encefalopatia). Il pneumotorace ipertensivo (v. più avanti) è un’altra complicanza della RDS.
Diagnosi La diagnosi di RDS in un bambino di età gestazionale 37 sett. non è usuale e si deve sospettare che la madre possa non aver riconosciuto un diabete mellito o che la diagnosi non sia corretta. La diagnosi si basa sulla storia clinica (p. es. parto prematuro, diabete materno, accertamento della maturità polmonare [v. oltre]), sull’esame obiettivo (p. es. distress respiratorio, cianosi) e sui dati di laboratorio. I parametri arteriosi dell’emogasanalisi mostrano un grado variabile di ipossiemia e ipercapnia. La rx del torace mostra un’atelettasia diffusa (classicamente descritta come aspetto a vetro smerigliato con broncogramma aereo) e si correla più o meno con la severità clinica della RDS (v. Tab. 260-1) La RDS deve essere differenziata dalla polmonite a esordio precoce da streptococco di gruppo B e dalla sepsi, che possono apparire radiologicamente e clinicamente simili. La polmonite da streptococco di gruppo B è molto difficile da escludere completamente e così gli antibiotici vengono solitamente somministrati in attesa dei risultati colturali.
Prevenzione L’incidenza di RDS si è ridotta da quando si attua la valutazione della maturità polmonare fetale per determinare il momento ottimale per espletare il parto. Il surfactante deve essere misurato nel liquido amniotico ottenuto mediante amniocentesi o raccolto dalla vagina (se le membrane sono rotte). La maturità polmonare fetale è indicata da un rapporto lecitina/sfingomielina > 2, insieme alla presenza di fosfatidilglicerolo. Quando un feto deve nascere prematuramente, la somministrazione alla madre per via sistemica di betametasone, per almeno 24 ore prima del parto, induce la produzione di surfactante da parte del feto e solitamente riduce il rischio di RDS o ne diminuisce la severità (v. anche Travaglio pre-termine nel Cap. 253).
Prognosi e terapia Se non si interviene, l’ipossiemia grave esiterà in insufficienza d’organo multipla e nel decesso. Comunque, se la ventilazione del neonato è adeguatamente supportata, inizierà la produzione di surfactante e la RDS si risolverà in 4 o 5 giorni. La durata del ricovero viene accorciata grazie al trattamento con surfactante polmonare. Il surfactante polmonare somministrato per via intratracheale riduce la severità della RDS, come si può vedere dal rapido miglioramento dell’emogasanalisi e della rx del torace e dalla possibilità di ridurre rapidamente i parametri del supporto ventilatorio. Il surfactante può essere somministrato preventivamente subito dopo la nascita ai neonati pretermine giudicati a rischio molto elevato di sviluppare la RDS. Altrimenti, esso viene somministrato, come trattamento estremo, ai pazienti con diagnosi di RDS appena le loro condizioni si sono stabilizzate. Dosi ripetute di Survanta (estratto naturale da polmone di bovino che contiene proteine B e C, colfosceril palmitato, acido palmitico e tripalmitina) possono essere somministrate q 6 h (fino a 4 dosi), oppure dosi di Exosurf (un surfactante privo di proteine, contenente colfosceril palmitato, alcol cetilico e tilosapolo) possono essere ripetute al bisogno, a distanza di 12 ore (fino a 3 dosi). Il paziente deve essere strettamente monitorato durante e dopo la terapia con il surfactante per assicurarsi che la terapia venga tollerata e che ci sia una risposta rapida alle variazioni nell’ossigenazione, ventilazione o PA sistemica. Dopo la somministrazione di surfactante, la compliance polmonare può migliorare rapidamente, e così, può essere necessario ridurre il picco della pressione inspiratoria del ventilatore per annullare il rischio di intrappolamento d’aria polmonare. Possono essere ridotti anche gli altri parametri ventilatori (p. es., FiO2, frequenza). Il surfactante non annulla il rischio di complicanze della RDS o di altri problemi legati alla prematurità, né assicura una buona prognosi; i pazienti trattati devono inoltre essere ricoverati in un’Unità di Terapia Intensiva Neonatale (TIN). Il surfactante migliora la sopravvivenza poiché il rischio di sviluppare intrappolamento d’aria a livello polmonare (p. es., pneumotorace iperteso, enfisema polmonare interstiziale) e l’incidenza e la severità della displasia broncopolmonare sono ridotti (v. più avanti). Devono essere strettamente monitorate la situazione respiratoria e circolatoria per assicurarsi che il trattamento rimanga appropriato quando si modifica la funzionalità polmonare. I saturimetri attraverso una luce collocata a livello di un dito permettono di monitorare continuativamente la saturazione di O2 dell’Hb. Gli apparecchi che possono continuativamente e in modo non invasivo monitorare la tensione di O2 e CO2 per via transcutanea possono anche ridurre la necessità di frequenti prelievi ematici. Nei pazienti con malattia respiratoria da moderata a grave viene solitamente posizionato un catetere in arteria ombelicale (Umbilical Artery Catheter, UAC); come quelli che richiedono una percentuale di O2 inspirato (FiO2) di 40%. Se un UAC non può essere posizionato, può essere utilizzato un catetere percutaneo in arteria radiale, per il monitoraggio continuo della PA e per l’esecuzione dell’emogasanalisi. Nei neonati prematuri 50-70 mm Hg rappresenta un’accettabile PaO2; queste tensioni di O2 determinano una saturazione dell’Hb quasi completa poiché questi neonati hanno Hb fetale, che presenta una più elevata affinità per l’O2. Il mantenimento di una maggiore PaO2 può incrementare il rischio di retinopatia del prematuro. Come negli adulti, una normale PaCO2 è pari a 40-50 mm Hg. I bambini con una RDS lieve possono migliorare con supplementazioni di O2 mediante cappetta; i bambini con RDS più grave possono migliorare con la pressione positiva continua delle vie aeree (CPAP), mantenendo il bambino in respirazione spontanea; i bambini più gravi richiedono il supporto ventilatorio (v. sopra Uso della ventilazione meccanica). Quando viene utilizzata una mascherina per O2 o quando l’O2 viene somministrato mediante cannula nasale, l’O2 viene combinato con aria mediante un miscelatore; la percentuale di O2 da somministrare deve essere misurata con l’ossimetro e registrata regolarmente. L’erogazione di ossigeno non può essere accuratamente misurata né supposta come direttamente proporzionale al flusso L/min. L’O2 deve essere riscaldato (a 36-37°C) e umidificato per evitare che le secrezioni si raffreddino e si secchino e per prevenire il broncospasmo. La pressione continua positiva delle vie aeree (CPAP) è indicata nei neonati con RDS in respirazione spontanea che richiedono una FiO2 40% per mantenere una PaO2 di 50-70 mm Hg. La CPAP può essere avviata più precocemente se il paziente è in rapido peggioramento. La pressione positiva mantiene espansi gli alveoli durante il ciclo respiratorio e migliora l’ossigenazione riducendo la quota di shunt attraverso le aree atelettasiche.
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