19. PEDIATRIA

260. PATOLOGIA DEL NEONATO E DEL LATTANTE

PROBLEMI EMATOLOGICI

EMOGLOBINOPATIE

Difetti genetici della molecola emoglobinica, evidenziati mediante alterazioni delle caratteristiche chimiche, della mobilità elettroforetica o di altre proprietà fisiche.

(V. anche Anemie causate da difetti della sintesi emoglobinica nel Cap. 127.)

La maggior parte delle emoglobinopatie coinvolge la catena b-dell’Hb (anemia falciforme, b- talassemia). Poiché il neonato ha un’alta percentuale di Hb fetale (a-2, g-2), questi disordini non sono clinicamente evidenti alla nascita, ma la maggior parte di essi si manifesta più tardi, solitamente nel corso dei primi 6 mesi di vita. Comunque, il raro difetto a-talassemia determina idrope fetale con morte fetale o neonatale precoce per una gravissima e intrattabile anemia. Gli screening neonatali di routine per le emoglobinopatie vengono eseguiti, in molti stati degli USA.

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