Eziologia e anatomia patologica

La causa è sconosciuta. È stato ipotizzato che la HSES rappresenti una forma di infarto dovuta a un’eccessiva copertura del neonato con malattia febbrile. Comunque, la HSES è stato riscontrata raramente nel periodo neonatale e un sovrariscaldamento non è registrato come fattore consistente. Altre ipotesi eziologiche includono una reazione a tossine intestinali, a una tossina presente nell’ambiente, a un rilascio di tripsina da parte del pancreas o a un virus o batterio non identificato. Esistono testimonianze di un aumento delle proteasi plasmatiche e una diminuzione degli inibitori della proteasi nel plasma. Non si sa se tale diminuzione sia primaria (un disturbo della sintesi o dell’emissione) o secondaria (dovuta a un aumento dell’utilizzazione o a una deattivazione).

Un edema cerebrale diffuso con erniazione cerebrale e emorragie focali e infarti a livello della corteccia cerebrale e di altri organi sono dei reperti autoptici frequenti. Altri reperti non specifici sono descritti, quali un rigonfiamento a chiazze e una degenerazione epatocitaria ma senza la degenerazione grassa compatibile colla sindrome di Reye.

Sintomi e segni

Nella maggior parte dei pazienti si manifestano sintomi prodromici di febbre, sintomi respiratori (alte vie aeree), vomito e diarrea. Le maggiori caratteristiche sono un esordio acuto di encefalopatia (che si manifesta con convulsioni, coma e ipotonia) e un grave shock. Altre alterazioni comuni comprendono iperpiressia (temperatura rettale fino a 43,9°C), coagulazione intravasale disseminata (CID), edema cerebrale, diarrea ematica, acidosi metabolica, elevati livelli di transaminasi, insufficienza renale acuta, trombocitopenia e caduta dei livelli dell’Htc. Un coinvolgimento primitivo polmonare o miocardico è raro. Le analisi di laboratorio spesso rivelano leucocitosi, ipoglicemia, ipercalemia e una normale ammoniemia. Le colture virali e batteriologiche risultano negative.

Diagnosi e prognosi

La diagnosi viene effettuata rilevando gli elementi sopra descritti. Nella diagnosi differenziale sono compresi shock settico, sindrome di Reye, sindrome dello shock tossico, sindrome uremico- emolitica, collasso da calore e febbri emorragiche virali; queste condizioni vengono escluse a causa del loro decorso clinico o dei risultati di laboratorio.

In ogni caso la maggior parte dei pazienti (>60%) muore e circa il 70% o più di quanti sopravvivono hanno gravi sequele neurologiche.

Terapia

La terapia è esclusivamente di supporto. Infusioni di soluzioni isotoniche e derivati del sangue (fino a 300 ml/kg) insieme a un supporto inotropico (p. es., dopamina, adrenalina) sono necessari per mantenere la circolazione. Un aumento della pressione intracranica causata dall’edema cerebrale richiede intubazione e iperventilazione. Una CID spesso progredisce nonostante l’uso di plasma fresco congelato.

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