19. PEDIATRIA 261. ANOMALIE CONGENITEDifetti strutturali presenti alla nascita. CARDIOPATIE CONGENITE DIFETTI DEL SETTO INTERATRIALE Pervietà del setto interatriale. Sommario: I difetti del setto interatriale rappresentano dal 6 al 10% circa delle cardiopatie congenite e si riscontrano con maggiore frequenza nelle femmine (2:1) e in circa 1 su 1500 nati vivi. I difetti del setto interatriale (v. Fig. 261-2) comprendono difetti tipo ostium secundum e tipo seno venoso.
Sintomi, segni e diagnosi Il tipico soffio eiettivo di grado 2-3/6 è apprezzabile nella parte superiore della linea parasternale sinistra associato a sdoppiamento, fisso, del secondo tono (S2). Il soffio in genere compare sopra l’anno di età, quando il flusso ematico polmonare aumenta in maniera significativa. Un ampio shunt sinistro-destro (rapporto tra flusso polmonare e flusso sistemico 2:1) determina un soffio diastolico di tono grave prodotto dal flusso transtricuspidalico. La rx mostra cardiomegalia con dilatazione dell’atrio destro, del ventricolo destro (VD) e dell’arteria polmonare, associata ad aumento del flusso ematico polmonare. L’ECG mostra moderata deviazione dell’asse cardiaco verso destra, un moderato incremento del carico di volume ventricolare destro, normale inotropismo del ventricolo sinistro (VS) e, talvolta, un intervallo PR leggermente allungato o anomalie dell’onda P. Si possono anche riscontrare aritmie atriali. Un difetto del setto interatriale tipo seno venoso si associa comunemente con un’anomalia parziale della connessione venosa polmonare; inoltre si può riscontrare persistenza della vena cava superiore sinistra. Le possibili complicanze comprendono l’ipertensione polmonare in età adulta e la formazione di trombi atriali, con il rischio sia di embolizzazione sistemica che di potenziale shunt destro-sinistro, con possibile embolia sistemica. La diagnosi di solito si basa sui dati clinici e il difetto viene documentato dall’ecocardiogramma bidimensionale e dall’eco-Doppler. Tuttavia, prima dell’intervento, viene talvolta effettuato il cateterismo cardiaco, per stabilire l’entità dello shunt, documentare la presenza di vene anomale, sistemiche o polmonari, e valutare la funzione del ventricolo sinistro.
Terapia Si consiglia la correzione chirurgica elettiva tra i 2 e i 6 anni, nei bambini che presentano un rapporto tra flusso polmonare e flusso sistemico maggiore di 1,5:1, sebbene la maggior parte dei bambini sottoposti a chiusura del difetto atriale presenti un rapporto compreso tra 2,5:1 e 3:1. L’intervento chirurgico può essere effettuato più precocemente nel caso siano presenti ampi shunt o aritmie atriali. Invece, nei bambini con shunt minore, asintomatici e senza cardiomegalia, cui si possa garantire un’assistenza medica continua, è indicata la semplice osservazione clinica. Tuttavia, le ragioni che giustificano un intervento correttivo anche di piccoli difetti interatriali, risiedono nell’impossibilità a tutt’oggi di individuare con certezza quei bambini, che, in assenza di correzione, svilupperanno ipertensione polmonare in età adulta e nella prevenzione dello shunt destro-sinistro con possibile embolizzazione sistemica.
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