19. PEDIATRIA 261. ANOMALIE CONGENITEDifetti strutturali presenti alla nascita. CARDIOPATIE CONGENITE DIFETTI COMPLETI DEL CANALE ATRIOVENTRICOLARE Pervietà del setto interatriale e/o interventricolare a livello delle valvole atrioventricolari, in genere associata ad anomalie della valvola mitralica o tricuspidale. I difetti settali atrioventricolari costituiscono circa il 5% delle cardiopatie congenite. In questo ambito sono compresi i difetti del setto interatriale tipo ostium primum e i difetti completi del canale atrioventricolare (difetti dei cuscinetti endocardici, difetti del setto atrioventricolare); questi ultimi si riscontrano comunemente nei lattanti con sindrome di Down. I difetti completi del canale atrioventricolare (v. Fig. 261-3) possono presentarsi con cianosi alla nascita, dovuta a uno shunt destro-sinistro a livello atriale o ventricolare, a volte associati a soffi sistolici da insufficienza mitralica o tricuspidale. Si può verificare una insufficienza cardiaca precoce, a causa di shunt di notevole entità, di insufficienza delle valvole atrioventricolari oppure di ambedue le cause. Inoltre si può riscontrare vasculopatia polmonare stabilizzata, se la correzione chirurgica è effettuata dopo i 6-12 mesi di vita. La diagnosi si basa sul tracciato ECGrafico che mostra una marcata deviazione dell’asse cardiaco a sinistra e in alto; un vettore ruotato in senso antiorario, dovuto all’assenza congenita della divisione anteriore del fascio [A-V] sinistro; allungamento frequente dell’intervallo PR e ipertrofia ventricolare sinistra o destra. L’esame radiologico evidenzia una cardiomegalia, con una tipica prominenza dell’ombra della parte superiore dell’AD, un ingrandimento ventricolare sia destro che sinistro, una prominenza dell’arteria polmonare e un iperafflusso polmonare. La diagnosi può essere confermata con l’ecocardiografia bidimensionale, mentre il cateterismo cardiaco e l’angiografia del VS preoperatori raramente sono utili. La necessità di una correzione chirurgica dipende delle condizioni generali del bambino. I difetti completi del canale atrioventricolare devono essere corretti entro i 2 anni di età (in molti centri pediatrici non appena raggiunto il 3-4o mese) per impedire lo sviluppo di una vasculopatia polmonare irreversibile.
| |||||||||||||||||||
