L’improvvisa comparsa in un neonato sano di 2 o 3 giorni di vita di una grave insufficienza cardiaca con assenza dei polsi periferici e grave compromissione della perfusione sistemica suggerisce verosimilmente la presenza di un’atresia aortica o mitralica con dotto-dipendenza del flusso ematico sistemico e conseguente collasso cardiovascolare alla sua chiusura. Suggeriscono la diagnosi la presenza di cardiomegalia, la congestione venosa polmonare, e l’assenza di attivazione del VS all’ECG, documentata dall’assenza di onde Q settali o di onde R positive nelle precordiali di sinistra all’ECG. La diagnosi viene confermata dalla ecocardiografia, che evidenzia la grave ipoplasia delle strutture sinistre del cuore. Sempre più efficaci si dimostrano gli interventi chirurgici più recenti, come la procedura di Norwood (una conversione in più stadi delle strutture del cuore destro, in modo da farle funzionare come strutture del cuore sinistro).

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