19. PEDIATRIA
261. ANOMALIE CONGENITE
Difetti strutturali presenti alla nascita.
CARDIOPATIE CONGENITE
CARDIOPATIA CONGENITA CIANOTIZZANTE COMPLESSA
Anomalie cardiache complesse cianotizzanti.
Le anomalie più complesse (p. es., ventricolo unico con o senza stenosi polmonare, atresia tricuspidale con grossi vasi in posizione normale o trasposta, atresia tricuspidale e polmonare, atresia mitralica, tronco arterioso) sono meno frequenti. La diagnosi anatomica è di solito possibile con le normali tecniche d’immagine, ma deve essere confermata dall’angiografia.
Il trattamento iniziale di solito deve assicurazione un adeguato flusso ematico polmonare, con un’anastomosi sistemico-polmonare o la protezione del letto vascolare polmonare, e il controllo dell’aumento del flusso ematico polmonare, attraverso il bendaggio dell’arteria polmonare. In alcuni bambini il flusso ematico normale può essere ristabilito separando il sangue non ossigenato da quello ossigenato, attraverso la tecnica di Fontan modificata, in cui il flusso ematico viene diretto dall’atrio destro all’arteria polmonare con l’esclusione del ventricolo dal piccolo circolo. La correzione del tronco arterioso è talvolta possibile mediante la rimozione dell’arteria polmonare dal tronco e l’inserzione di un condotto valvolato, che direziona il flusso dal ventricolo destro verso l’albero arterioso polmonare.
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