19. PEDIATRIA

261. ANOMALIE CONGENITE

Difetti strutturali presenti alla nascita.

CARDIOPATIE CONGENITE

STENOSI DELLA VALVOLA POLMONARE

Restringimento dell’ostio valvolare polmonare dovuto ad anomalie congenite della valvola polmonare, più frequentemente una valvola a cupola, occasionalmente bicuspide, con un’apertura ristretta.

Sommario:

Introduzione
Sintomi, segni e diagnosi
Terapia


La stenosi della valvola polmonare di vario grado costituisce circa il 10% delle cardiopatie congenite.

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Sintomi, segni e diagnosi

Nei neonati, la stenosi della valvola polmonare con grave ostruzione al deflusso destro può richiedere in emergenza uno shunt atriale destro-sinistro. Si tratta di un’anomalia che richiede diagnosi immediata, mediante ECG, che documenta una diminuzione dell’inotropismo del VD (di solito grave, se il VD è ipoplasico) o una ipertrofia del VD, esame rx, che evidenzia ipoafflusso polmonare, ecocardiografia che mostra una valvola gravemente ristretta con un movimento ridotto e possibilmente con cateterismo cardiaco e angiografia per valutare la funzione potenziale del VD.

Nei bambini più grandi, non è presente cianosi, sebbene un alterazione del colorito dell’estremità possa essere la conseguenza di una circolazione rallentata e di una grande differenza arterovenosa di O2. Un soffio da eiezione, in genere con un evidente click eiettivo, si apprezza a livello del margine superiore di sinistra dello sterno con un picco progressivamente ritardato, all’aumentare del grado di ostruzione. La componente polmonare del II tono subisce un progressivo ritardo e riduzione. L’ECG mostra una ipertrofia del VD progressivamente più grave. La rx mostra un’ombra cardiaca normale e una prominenza del segmento principale dell’arteria polmonare, le cui dimensioni aumentano con il peggioramento dell’ostruzione. La trama vascolare polmonare è ridotta.

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Terapia

Nei neonati, la creazione immediata di un’anastomosi sistemico-polmonare (p. es. lo shunt di Blalock-Taussig) è necessaria per un adeguato flusso ematico polmonare. In attesa di effettuare l’anastomosi sistemico-polmonare, si può attuare un trattamento palliativo temporaneo, rappresentato dal mantenimento della pervietà del dotto arterioso con la prostaglandina E1 (alprostadil), al dosaggio di 0,05-0,1 mg/kg/min EV, che può salvare la vita del neonato. Può essere indicata anche una valvulotomia polmonare. Si tratta di procedure palliative; in una fase successiva può essere necessario un ulteriore intervento chirurgico per migliorare il deflusso del ventricolo destro (VD). I lattanti con VD normale o quasi normale possono beneficiare di una valvuloplastica con catetere a palloncino.

Nei bambini più grandi, l’approccio migliore è la valvuloplastica con catetere a palloncino, mediante cateterismo cardiaco per valutare il setto interatriale e ottenere misurazioni accurate della pressione transvalvolare polmonare. Per alcune valvole gravemente displastiche può essere necessaria la valvulotomia chirurgica. Se la stenosi non è grave, il trattamento può essere rinviato a subito prima dell’età prescolare.

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