19. PEDIATRIA
261. ANOMALIE CONGENITE
Difetti strutturali presenti alla nascita.
VASCULOPATIA POLMONARE
(Reazione di Eisenmenger)
Ipertensione polmonare conseguente ad anomalie vascolari polmonari determinata da cardiopatia congenita di vecchia data.
La vasculopatia polmonare può essere un fattore limitante nel trattamento dei neonati e dei bambini con cardiopatie congenite (p. es. la pervietà del setto interventricolare, difetti del canale atrioventricolare, tronco arterioso comune), in cui intervengono shunt ad alta pressione (ventricolari, aorto-polmonari). Si può presentare isolatamente come ipertensione polmonare primitiva. Le resistenze vascolari polmonari vengono mantenute a livelli elevati per effetto dell’ipertrofia dello strato muscolare medio delle arteriole polmonari e dell’occlusione di molti rami più piccoli.
Quando le resistenze vascolari polmonari si avvicinano ed equivalgono le resistenze vascolari sistemiche, lo shunt sinistro-destro diminuisce e lo shunt destro-sinistro porta a una desaturazione sistemica e a una cianosi visibile. La persistenza e l’aumento dello shunt destro-sinistro conduce a ipossiemia periferica e a policitemia ingravescenti. La capacità di trasporto dell’O2 è aumentata in seguito a un Htc che arriva al 65%. A valori superiori l’aumento della viscosità causa una diminuzione della cessione di O2 ai tessuti.
La correzione chirurgica è di solito controindicata quando le resistenze vascolari polmonari sono > 1/2 delle resistenze vascolari sistemiche calcolate. Viceversa si deve considerare attentamente la correzione chirurgica, quando le resistenze vascolari polmonari sono al di sopra della norma. In un paziente sintomatico (p. es., un paziente con alterazioni del linguaggio, problemi visivi, facile affaticamento) possono essere utili flebotomie eseguite con prudenza, assicurando una volemia adeguata, ma riducendo i livelli dell’Htc da > al 65% a circa il 60%.
Non esistono terapie specifiche per la vasculopatia polmonare, sebbene sono in corso ricerche sull’uso di farmaci come la prostaciclina.
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