19. PEDIATRIA 261. ANOMALIE CONGENITEDifetti strutturali presenti alla nascita. SCOMPENSO CARDIACO Sindrome clinica che si verifica quando il cuore non riesce ad assicurare una gittata cardiaca sufficiente a garantire le richieste metaboliche dell’organismo, comprese quelle necessarie per l’accrescimento. Sommario: Le cause di scompenso cardiaco (SC) sono elencate nella Tab. 261-1. Le cause non cardiache di SC comprendono l’anemia cronica, l’ostruzione delle alte vie respiratorie, le carenze nutritive, l’asfissia, la tossicità da farmaci (p. es., daunorubicina) e alcune malattie sistemiche (p. es., malattie da accumulo, l’atassia di Friedreich, emodiluizione iatrogena). La sindrome del ventricolo sinistro ipoplasico in genere si manifesta entro 48-72 h con SC acuto e con acidosi metabolica secondaria alla scarsa perfusione sistemica.
Sintomi, segni ed esami di laboratorio L’esordio dello SC nel lattante può essere graduale, ma in genere è rapido, alcune volte estremamente precipitoso. In genere è presente una tachicardia con frequenza cardiaca superiore a 120-140 battiti/min, fino a 200 battiti/min. Nei lattanti i segni di scompenso cardiaco sia sinistro che destro di solito si presentano contemporaneamente. Lo scompenso ventricolare sinistro si manifesta con difficoltà respiratoria. La tachipnea e la dispnea, con frequenza respiratoria superiore ai 60-100 atti respiratori/min, in assenza di lesioni primitive del polmone, sono, frequentemente, conseguenti alla congestione venosa polmonare, all’aumentata pressione capillare polmonare, al passaggio di liquido negli spazi alveolari, interstiziali e bronchiolari. Le infezioni sovrapposte possono aggravare questi problemi. Sono frequenti la tosse e il respiro sibilante. I ronchi e i rantoli sono variabili ma non infrequenti, mentre è raro l’edema polmonare franco con escreato schiumoso e mucoematico. La polipnea causa affaticamento e aumento delle richieste metaboliche, determinando una scarsa alimentazione, un’inadeguata assunzione di cibo e un ritardo di accrescimento, sebbene la circonferenza cranica e la crescita in lunghezza di solito non vengano compromesse. Il ritardo di accrescimento può essere parzialmente mascherato dalla ritenzione di liquidi e dalla contrazione della diuresi, che determina un inappropriato aumento di peso. Altri sintomi sono rappresentati dall’agitazione, dall’irritabilità e dalla eccessiva sudorazione. Si riscontra cardiomegalia, tranne nel caso in cui si abbia una pericardite costrittiva e una grave ostruzione venosa polmonare. L’alterazione della funzione miocardica è evidenziata dai toni cardiaci deboli, dal ritmo di galoppo, dai segni della scarsa perfusione periferica con estremità fredde e con diminuzione dell’ampiezza dei polsi e del riempimento capillare, e da un colorito grigiastro, piuttosto che bluastro. La cianosi, che indica lo shunt intracardiaco destro-sinistro, può rivelare un inadeguato scambio gassoso alveolare secondario alla congestione venosa polmonare o alla bassa gittata cardiaca, con un aumento della differenza arterovenosa di O2. In età infantile, l’epatomegalia è un segno comune e affidabile di scompenso ventricolare destro e un parametro sensibile dell’efficacia della terapia. L’epatomegalia da ingorgo epatico e l’anomalia del flusso giugulare (reflusso epato-giugulare n.d.t.), sebbene segni utili nei bambini più grandi, non sono rilevabili nei lattanti. L’edema periferico si verifica occasionalmente, in particolar modo localizzato al dorso delle mani e dei piedi e nella zona periorbitale. Pochi esami di laboratorio sono specifici nello SC. Si possono riscontrare anemia da diluizione e iponatriemia. Possono essere presenti contrazione della diuresi e albuminuria. Di frequente riscontro, in particolar modo nei neonati, è l’ipoglicemia da consumo, da inadeguati depositi di glicogeno e da aumentato metabolismo. Con la conta dei globuli bianchi si possono individuare infezioni associate allo SC, mentre una prolungata desaturazione arteriosa sistemica determina in genere policitemia e più tardivamente, anemia sideropenica.
Diagnosi Lo SC si diagnostica grazie ai sintomi e segni che riflettono la congestione polmonare o sistemica acuta e cronica e ai segni dell’anomalia cardiaca di base; p. es., una stenosi polmonare può determinare SC senza congestione polmonare. Una diagnosi anatomica specifica viene effettuata con l’aiuto della anamnesi, dell’esame obiettivo, dei dati di laboratorio e dei reperti radiologici. Il precordio deve essere attentamente palpato per rilevare fremiti, bozze e localizzare l’itto. I toni cardiaci vanno valutati rilevandone qualità, intensità, tempi di chiusura delle due valvole semilunari e rumori accessori. I soffi cardiaci devono essere definiti per sede, tempo di comparsa rispetto alla fase del ciclo cardiaco, durata, intensità e qualità. I polmoni devono essere esaminati per evidenziare infezioni o congestione polmonare. Le caratteristiche dei polsi periferici e la PA devono essere rilevate a tutti gli arti. Il grado di desaturazione periferica di O2 e di anemia può essere determinato esaminando le congiuntive, le mucose, le labbra e il letto ungueale. Vanno rilevate le dimensioni e la consistenza del fegato e la presenza di edemi periferici. La ritenzione di liquidi può essere evidenziata nel modo migliore effettuando misurazioni periodiche e accurate del peso corporeo e registrandone gli eventuali incrementi. Frequenti controlli di questi parametri forniscono valide indicazioni sull’efficacia della terapia e contribuiscono a porre una diagnosi corretta. L’ECG è di scarso aiuto nella diagnosi di SC, tuttavia è uno strumento prezioso nel porre una specifica diagnosi anatomica. L’ecocardiografia con studio di flusso e Doppler, il cateterismo cardiaco e l’angiocardiografia non sono necessari nella diagnosi di SC ma sono talvolta richiesti per completare la diagnosi anatomica. Questi esami vengono effettuati raramente prima di avere sotto controllo lo SC e gli altri problemi acuti (p. es., alterazioni idroelettrolitiche, infezioni).
Prognosi e terapia La prognosi dipende fondamentalmente dalla malattia di base e dal suo trattamento. Alcuni casi di SC insorti in utero possono essere trattati agendo sul problema di base; p. es., la digitalizzazione materna e l’aumento della diuresi possono essere efficaci nel trattamento di una tachicardia fetale. La terapia iniziale della SC prevede la somministrazione di O2 umidificato usando tendine, mascherine o cannule nasali, con una concentrazione dell’O2 inspirato adeguata (< 40% per evitare danno all’epitelio polmonare), per prevenire la cianosi e alleviare il distress respiratorio. Quando necessario si può usare morfina solfato alla dose di 0,2 mg/kg SC q 4-6 h per sedare il bambino, mantenendo il capo sollevato. I bambini più grandi possono trarre vantaggio da una certa posizione (semiseduti con le gambe sollevate), mentre i neonati presentano più facilmente compromissione respiratoria importante, in quanto gli organi addominali sono spinti in alto verso il torace. La riduzione dell’apporto di Na e, entro certi limiti, quello dei liquidi ai livelli di mantenimento giornaliero consente una buona risposta al trattamento, sebbene si debba evitare di far scendere la natremia al di sotto dei 130 mEq/l. Meno necessari sono l’applicazione di bracciali o lacci alle radici degli arti, la flebotomia e la ventilazione meccanica. Di valido aiuto sono altre misure collaterali (p. es., uso di alimenti ad alta densità calorica, rigoroso controllo della febbre, trattamento dell’anemia). La digossina è ancora largamente usata per lo SC (v. Tab. 261-2). La dose iniziale di digitalizzazione può essere somministrata a seconda dell’urgenza EV o PO, frazionata in 3 dosi, con una dose di attacco più elevata, oppure q 4, 6 o 8 h. Raramente è indicata la somministrazione IM. Il mantenimento effettuato con 2 somministrazioni giornaliere di solito fornisce risultati migliori rispetto alla monosomministrazione giornaliera. Nella prescrizione della digossina si raccomanda la massima attenzione. La concentrazione di digossina è di 50 mg/ml (0,05 mg/ml) nello sciroppo per uso orale e di 250 mg/ml (0,25 mg/ml) nella preparazione per uso EV. La digossinemia nei neonati e nei lattanti non è utile né affidabile. La furosemide o l’acido etacrinico (1 mg/ kg EV o 2 mg/kg PO) producono effetti immediati sulla diuresi. Entrambi i farmaci possono essere somministrati ogni 4-6 h e la dose può essere raddoppiata se il risultato non è soddisfacente. Per la terapia diuretica a lungo termine nel lattante e nel bambino si può utilizzare la clorotiazide, 20-40 mg/kg/die PO in 2 dosi frazionate. L’interruzione della terapia (p. es. 3 o 4 giorni/ sett) aiuta a prevenire gli squilibri elettrolitici, sebbene possa essere necessario l’apporto di potassio. Particolare cautela è necessaria nella prescrizione dei diuretici, specialmente se è presente una malattia renale acuta o cronica. Nello SC grave, nel quale la gittata cardiaca non può essere migliorata con altri mezzi, possono essere di aiuto la dopamina o la dobutamina alla dose di 5 mg/kg/min (aumentando a 15 mg/kg/min se necessario). Dosi superiori vanno evitate per l’effetto negativo sul flusso ematico renale. La riduzione del sovraccarico cardiaco può essere ottenuta con nitroprussiato al dosaggio di 0,5-3,0 mg/kg/min EV, idralazina 0,5-5,0 mg/kg/die PO (frazionata in 2 o 4 somministrazioni, con un massimo di 7,5 mg/kg/die nei bambini e 5 mg/kg/die nei lattanti) e captopril 0,5-6,0 mg/kg/die PO (in 2 o 4 somministrazioni), ma l’uso di questi farmaci richiede prudenza. Farmaci tipo l’amrinone devono essere riservati a casi di grave SC grave e somministrati solo nell’attuazione di una cura intensiva.
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