19. PEDIATRIA 261. ANOMALIE CONGENITEDifetti strutturali presenti alla nascita. ANOMALIE GASTROINTESTINALI OSTRUZIONI INTESTINALI ALTE Sommario:
ATRESIA ESOFAGEA
Terapia ERNIA DIAFRAMMATICA
Terapia STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO OSTRUZIONI DUODENALI IMMUNITA' ANTICORPALE Le ostruzioni intestinali alte (esofagee, gastriche, duodenali, digiunali) devono essere sospettate quando viene diagnosticato un polidramnios (un eccesso di volume del liquido amniotico). Il polidramnios si verifica quando il feto presenta vomito o non è in grado di deglutire o assorbire il liquido amniotico. Subito dopo la nascita si deve posizionare un sondino nasogastrico. La presenza di una quantità di liquido nello stomaco superiore a 30 ml, specialmente se commisto a bile, conferma la diagnosi di ostruzione intestinale alta, mentre l’impossibilità a far avanzare il sondino naso-gastrico fino allo stomaco suggerisce la presenza di atresia esofagea.
ATRESIA ESOFAGEA L’atresia esofagea è associata nell’86% dei casi a fistola tracheo-esofagea, più comunemente di tipo III B (una fistola che va dalla carena tracheale al segmento più basso dell’esofago, v. Fig. 261-8). I segni caratteristici sono le secrezioni eccessive, la tosse e la cianosi, che si verificano in seguito ai tentativi di alimentazione orale e la polmonite da aspirazione. Una lesione di tipo III B porta rapidamente alla distensione addominale poiché appena il bambino piange, l’aria viene aspirata in trachea e spinta attraverso la fistola nell’esofago inferiore e nello stomaco.
Diagnosi L’impossibilità a far arrivare un sondino nasogastrico nello stomaco del neonato suggerisce la diagnosi, mentre la sede dell’atresia può essere localizzata alla rx mediante un sondino nasogastrico radiopaco. Nei casi atipici può essere necessario introdurre, in fluoroscopia, una piccola quantità di materiale di contrasto idrosolubile nella tasca esofagea superiore per definire l’anatomia. Il materiale di contrasto deve essere rapidamente rimosso in quanto l’aspirazione nelle vie aeree può causare polmonite chimica. La rx con mezzo di contrasto deve essere effettuata da radiologi esperti nel centro pediatrico presso il quale sarà eseguito l’intervento chirurgico.
Terapia Lo scopo del trattamento preoperatorio è di far arrivare il lattante nelle migliori condizioni all’intervento chirurgico e di prevenire la polmonite da inalazione, che potrebbe rendere l’intervento più rischioso. L’alimentazione PO è proscritta. Inoltre per la prevenzione dell’aspirazione della saliva deglutita deve essere effettuata un’aspirazione continua attraverso un sondino a doppio lume, posizionato a livello della tasca superiore dell’esofago. Il lattante deve essere posizionato prono con la testa sollevata a 30o-40o e verso il lato destro per facilitare lo svuotamento gastrico e ridurre il rischio di aspirazione acida gastrica attraverso la fistola. Quando l’intervento definitivo viene differito, a causa della grave prematurità o dell’insorgenza di polmonite da aspirazione o perché coesistono altre malformazioni congenite, viene eseguita una gastrostomia decompressiva. L’aspirazione attraverso la gastrostomia riduce il rischio di reflusso, attraverso la fistola, del succo gastrico nell’albero tracheo-bronchiale. Quando le condizioni generali del lattante sono stabili, si può procedere alla correzione chirurgica dell’atresia esofagea e della fistola tracheoesofagea per via extrapleurica. A volte, la distanza fra i segmenti esofagei è troppo grande per un intervento in un solo tempo: un leggero stiramento dei due tratti esofagei prima della successiva anastomosi può essere utile, oppure può essere richiesta l’interposizione di un tratto di colon tra i due segmenti esofagei. Le più comuni complicanze acute sono il cedimento nella sede dell’anastomosi e la formazione di stenosi. Dopo la correzione chirurgica, le difficoltà di alimentazione sono frequenti, a causa della scarsa motilità del segmento distale dell’esofago o di un reflusso gastroesofageo. Se la terapia medica fallisce, può essere necessaria la fundoplicatio secondo Nissen, prima che l’alimentazione orale venga tollerata.
ERNIA DIAFRAMMATICA Protrusione del contenuto addominale nel torace attraverso un difetto del diaframma. L’ernia diaframmatica di solito interessa la porzione postero-laterale del diaframma (ernia di Bochdalek) e nel 90% dei casi si riscontra sul lato sinistro. Le anse intestinali, come la maggior parte del contenuto intestinale, possono protrudere nell’emitorace omolateralmente alla parte del diaframma interessato dall’ernia. Se l’ernia è di grandi dimensioni il polmone omolaterale ad essa (ovvero il sinistro) è ipoplasico. Subito dopo la nascita, con il pianto e la deglutizione dell’aria, le anse intestinali rapidamente si riempiono di aria e si distendono, determinando compromissione della funzione respiratoria acuta, in quanto spingono il cuore e le strutture mediastiniche controlateralmente all’ernia (verso il lato destro), comprimendo il polmone destro, che non era compromesso. Nei casi gravi il distress respiratorio è immediato; si può riscontrare la presenza di un addome scafoide (dovuto alla erniazione dei visceri addominali nel torace). Sull’emitorace coinvolto si possono apprezzare rumori intestinali (e l’assenza di rumori respiratori). Nei casi meno gravi, dopo qualche ora o qualche giorno dalla nascita si sviluppa una lieve difficoltà respiratoria, conseguente alla progressiva erniazione del contenuto addominale nel torace attraverso un piccolo difetto diaframmatico. La combinazione di un polmone ipoplasico e di uno atelettasico e la conseguente ipertensione polmonare persistente comportano l’aumento delle resistenze vascolari polmonari con diminuzione del flusso ematico polmonare. Si verifica shunt destro-sinistro sia al livello del forame ovale che attraverso la pervietà del dotto arterioso, con grave ipossiemia. Di recente si è riscontrata l’associazione tra l’ernia diaframmatica congenita e l’ipoplasia con anomalo ispessimento dei vasi arteriolari di entrambi i polmoni. Questi fattori (ipoplasia/ispessimento arteriolare) determinano un’aumento della resistenza al flusso ematico polmonare (ipertensione polmonare persistente), che impedisce un’adeguata ossigenazione. Il flusso ematico polmonare è così diminuito che il lattante rimane ipossico perfino se ventilato meccanicamente. L’ipertensione polmonare persistente è una delle più frequenti cause di morte tra i lattanti con ernia diaframmatica congenita.
Diagnosi Se il difetto diaframmatico è molto piccolo, può essere individuato solo alla rx del torace, che mostra solo poche anse intestinali erniate nel torace. Se il difetto è ampio la rx mostra tipicamente numerose anse intestinali distese dall’aria, che occupano un emitorace, e lo spostamento controlaterale del cuore e delle strutture mediastiniche. Se la rx è eseguita immediatamente dopo il parto, prima che il bambino abbia ingerito aria, il contenuto addominale appare come una massa radiopaca priva di aria localizzata nell’emitorace interessato.
Terapia Il lattante deve essere immediatamente intubato e ventilato mediante tubo endotracheale già nella sala parto, in quanto la ventilazione con maschera e palloncino può peggiorare la compromissione polmonare, a causa del passaggio di aria nei visceri intratoracici. L’aspirazione continua dallo stomaco attraverso un sondino naso-gastrico a doppio lume impedisce all’aria ingerita di progredire nel tratto GI e di provocare ulteriore compromissione della funzione respiratoria. Se necessario, possono essere utilizzati miorilassanti come norcuron o pancuronio, per facilitare la ventilazione e impedire l’ingestione di aria. Con l’intervento chirurgico si riporta l’intestino nella cavità addominale e si chiude il difetto diaframmatico. La vasocostrizione polmonare può essere ridotta con l’alcalinizzazione attraverso la somministrazione di bicarbonato di sodio EV. L’inalazione di ossido nitrico può aiutare a dilatare le arterie polmonari e a migliorare l’ossigenazione sistemica; tuttavia questa terapia è ancora sperimentale. Alcuni lattanti con ernia diaframmatica e ipertensione polmonare intrattabile e persistente, non responsiva al supporto respiratorio e all’alcalinizzazione, possono trarre giovamento dall’ossigenazione extracorporea delle membrane (Extracorporeal Membrane Oxygenation, ECMO v. alla voce Ipertensione polmonare persistente del neonato nel Cap. 260). Tuttavia lattanti con grave ipoplasia polmonare ancora oggi non riescono a sopravvivere. Il trattamento chirurgico deve essere eseguito una volta stabilizzate le condizioni generali del bambino e non in urgenza. Per stabilizzare il paziente devono essere utilizzati tutti i presidi medici disponibili, inclusa la somministrazione per via inalatoria di ossido nitrico, la ventilazione ad alta frequenza, e l’ECMO, se necessario. È molto difficile effettuare con successo, in condizioni critiche, il trasporto di un neonato con ernia diaframmatica congenita e ipertensione polmonare persistente. Di conseguenza, se la diagnosi di ernia diaframmatica congenita è prenatale, è opportuno organizzare il parto in un centro fornito di ECMO e programmare l’intervento chirurgico correttivo.
STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO Ostruzione del lume pilorico dovuta a ipertrofia della tonaca muscolare del piloro. La stenosi ipertrofica del piloro può causare un ostacolo quasi completo allo svuotamento gastrico. L’ipertrofia raramente è presente alla nascita, ma si sviluppa dopo le prime 4-6 sett. di vita, mentre i segni di ostruzione intestinale alta di solito compaiono prima. Di solito, verso la fine del primo mese, si ha vomito alimentare a getto, non biliare. A volte si possono vedere onde peristaltiche gastriche a livello epigastrico da sinistra a destra. Una diagnosi tardiva può condurre a vomiti ripetuti, disidratazione, arresto dell’accrescimento e sviluppo di un’alcalosi metabolica ipocloremica (per la perdita di acido cloridrico). La diagnosi può essere effettuata mediante palpazione profonda della regione epigastrica destra, dove si apprezza una massa solida, mobile, del diametro di circa 2-3 cm, simile a una oliva ("oliva pilorica" n.d.t.), o attraverso la documentazione ecografica dell’ipertrofia della muscolatura pilorica. Se la diagnosi è dubbia una rx del digerente con pasto baritato, mostrerà un ritardato svuotamento gastrico e il tipico "segno del cordone" a carico del lume pilorico, notevolmente ristretto e allungato. Il trattamento di scelta è la piloromiotomia longitudinale, che lascia integra la mucosa e separa le fibre muscolari incise. Dopo l’intervento, il bambino riesce in genere a trattenere il cibo entro alcuni giorni.
OSTRUZIONI DUODENALI Cause possibili includono l’atresia, la stenosi duodenale e la compressione estrinseca da parte di una massa occupante spazio. Dopo l’ileo, il duodeno è la sede più frequente di atresia intestinale congenita (v. oltre). L’atresia duodenale si riscontra con maggior frequenza nei bambini affetti da sindrome di Down. I neonati con anomalie di posizione dell’intestino (v. oltre) possono avere briglie peritoneali (briglie di Ladd), che si tendono attraverso il duodeno e causano una occlusione parziale o totale. Questi bambini sono a rischio di sviluppare un volvolo dell’intestino medio, che è un’emergenza chirurgica (v. avanti). Le cisti del coledoco o il pancreas anulare possono determinare ostruzione duodenale da compressione estrinseca. I bambini con cisti del coledoco possono presentare anche un ittero ostruttivo di vario grado.
IMMUNITA' ANTICORPALE Poiché l’ostruzione è alta, c’è di solito una storia di polidramnios e di vomito biliare a getto dopo i primi pasti. La rx diretta mostra il caratteristico segno della doppia bolla: una grossa bolla è lo stomaco e una seconda bolla rappresenta l’aria nella parte di duodeno dilatata a monte dell’ostruzione. Distalmente all’ostruzione l’aria è assente o presente in piccole quantità. Una rx delle prime vie digestive con materiale di contrasto può evidenziare il punto stenotico e un’eventuale compressione estrinseca da cisti del coledoco. Un clisma opaco permette di individuare, invece, una malrotazione intestinale, nella quale bande peritoneali determinano l’ostruzione duodenale (v. oltre). Quando si sospetti un’ostruzione duodenale, bisogna sospendere l’alimentazione e posizionare un sondino naso-gastrico a doppio lume in aspirazione continua, per decomprimere lo stomaco ed evitare il vomito e l’aspirazione del vomito. Il trattamento chirurgico correttivo viene effettuato dopo un’accurata valutazione diagnostica.
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