19. PEDIATRIA

261. ANOMALIE CONGENITE

Difetti strutturali presenti alla nascita.

DIFETTI CONGENITI DEGLI OCCHI

CATARATTA CONGENITA

Opacità della lente presente alla nascita.

(Per la cataratta giovanile e dell’adulto, v. Cap. 97).

La cataratta congenita può derivare da alterazioni cromosomiche, da malattie metaboliche (p. es., galattosemia), da infezioni intrauterine (p. es., rosolia) o da altre malattie materne verificatesi durante la gravidanza. La cataratta può essere nucleare o corticale e può non essere diagnosticata, se non si esegue alla nascita l’esame del fondo oculare. Se la cataratta è abbastanza densa da nascondere alla vista la papilla ottica e i vasi, deve essere richiesto un controllo oculistico per valutare l’eventuale effetto sulla funzione visiva del bambino.

La rimozione della cataratta entro i primi mesi di vita consente un appropriato sviluppo della fissazione retinica e della risposta corticale visiva. La rimozione chirurgica della cataratta è tecnicamente semplice, e in alcuni pazienti può essere posizionata una lente intraoculare. La correzione visiva postoperatoria con occhiali, lenti a contatto o epicheratofachia (la sutura di una cornea umana, trattata come una lente a contatto, dentro la cornea del ricevente) è difficile, ma necessaria per riacquistare una buona visione. Dopo la rimozione di una cataratta unilaterale, la qualità dell’immagine nell’occhio operato è inferiore a quella dell’occhio normale. Dal momento che l’occhio normale è di solito favorito, il cervello sopprimerà la qualità dell’immagine deficitaria, con conseguente compromissione di sviluppo del sistema visivo dell’occhio operato (ambliopia). Una meticolosa e aggressiva profilassi dell’ambliopia è perciò necessaria per consentire lo sviluppo di una vista normale nell’occhio operato. Al contrario, nella rimozione bilaterale della cataratta, in cui la qualità dell’immagine è equivalente in ciascun occhio, il sistema visivo si sviluppa bilateralmente in maniera bilanciata, senza prevalenza dell’una o dell’altra via visiva.

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