19. PEDIATRIA 261. ANOMALIE CONGENITEDifetti strutturali presenti alla nascita. MALFORMAZIONI RENALI E GENITOURINARIE VESCICA Le anomalie congenite della vescica comprendono l’estrofia, l’agenesia, la duplicazione, la persistenza dell’uraco, la sindrome megavescicale, che può essere un difetto mioneurale primitivo (v. anche Sindrome Megacistica nel Cap. 216) e i diverticoli vescicali. Estrofia: in questa anomalia vescicale maggiore, grave e facilmente diagnosticabile, la vescica è aperta nella regione sovrapubica (senza tetto) e le urine fuoriescono direttamente dagli orifizi ureterali. La mucosa vescicale si continua con la cute dell’addome e le ossa pubiche sono separate. La prognosi per il mantenimento di una funzione renale normale è buona. La vescica può quasi sempre essere ricostruita e riposizionata nella pelvi, ma è invariabilmente presente un reflusso vescico-ureterale. Per la correzione di un reservoir vescicale che non si espande a sufficienza o che ha una contrazione inefficace, possono essere effettuati l’ureterosigmoidostomia (desueta n.d.t.) o altri tipi di ricostituzione della continenza urinaria. Bisogna poi procedere alla ricostruzione dei genitali. Diverticoli vescicali congeniti I diverticoli vescicali predispongono alle infezioni delle vie urinarie e si possono associare a reflusso vescico-ureterale. La diagnosi si effettua con la cistografia e la cistoscopia. Può essere necessaria l’ablazione chirurgica dei diverticoli e la ricostruzione della parete vescicale.
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