Eziologia e patogenesi

Si ritiene che la panencefalite sclerosante subacuta (PESS) rappresenti un’infezione persistente da virus del morbillo. Il virus morbilloso è stato dimostrato nel tessuto cerebrale con il microscopio elettronico ed è stato isolato da biopsie cerebrali; è stata dimostrata la presenza dell’antigene del morbillo nel tessuto cerebrale mediante tecniche che impiegano anticorpi fluorescenti. La PESS è stata descritta in bambini che non avevano riferimento anamnestico di morbillo, ma ai quali era stato somministrato il vaccino anti-morbillo, benché qualcuno di questi casi possa essere stato il risultato di un morbillo non diagnosticato nel primo anno di vita.

La PESS si verifica in circa 6-22 casi di morbillo su 1 milione. Con il vaccino l’incidenza è anche più bassa, di circa 1 caso per milione di dosi di vaccino, e alcuni casi possono essere dovuti a un morbillo non riconosciuto prima della vaccinazione. I maschi sono colpiti più frequentemente delle femmine. La malattia insorge abitualmente prima dei 20 anni di età. La PESS è estremamente rara negli USA e nell’Europa Occidentale.

Sintomi e segni

La PESS causa deterioramento intellettivo, convulsioni e anomalie motorie. I primi segni sono spesso un ridotto rendimento scolastico, perdita della memoria, cambiamenti repentini dell’umore, distrazione, insonnia e allucinazioni. Le convulsioni fanno seguito alle alterazioni mentali e inizialmente sono costituite da spasmi mioclonici. Possono anche verificarsi crisi di grande male. I pazienti mostrano un ulteriore declino intellettuale, alterazioni della parola e movimenti involontari anomali. Compaiono movimenti distonici e periodi transitori di opistotono. Più tardivamente, possono comparire rigidità della muscolatura corporea, difficoltà alla deglutizione, cecità corticale e atrofia ottica. In molti pazienti si verificano corioretinite focale e altre anomalie del fundus. Nelle fasi finali, il paziente diviene progressivamente rigido, con segni intermittenti d’interessamento ipotalamico (p. es., ipertermia, sudorazione, disturbi della PA e del ritmo cardiaco).

La malattia, quasi sempre fatale nell’arco di 1-3 anni (spesso con un quadro terminale di polmonite), presenta talvolta un decorso più protratto, con deficit neurologici pronunciati. Alcuni pazienti subiscono anche remissioni ed esacerbazioni.

Diagnosi

L’EEG mostra sequenze parossistiche di 2-3 cicli/s, alto voltaggio, onde difasiche che si verificano in modo sincrono per tutto il tracciato. La TC può mostrare un’atrofia corticale o lesioni a bassa densità della sostanza bianca. Il LCR di solito ha una pressione normale e un numero di cellule e una protidorrachia normale. Le globuline del LCR sono quasi sempre marcatamente elevate potendo rappresentare il 20-60% delle proteine totali del LCR. Il siero e il LCR contengono alti livelli di anticorpi contro il virus del morbillo. Le IgG anti-morbillo aumentano con il progredire della malattia. Malgrado la risposta iperimmune contro il virus del morbillo, i pazienti affetti da PESS non producono anticorpi contro la proteina M del virione morbilloso.

Terapia e prognosi

I farmaci antivirali si sono rivelati inutili. È stato riportato che l’inosiplex e l’interferone alfa intratecale rallentano la malattia, ma la loro efficacia è controversa. In genere, è possibile soltanto una terapia sintomatica con anticonvulsivanti e con misure di supporto. La maggior parte dei pazienti muore entro 2-4 anni dalla diagnosi.

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