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19. PEDIATRIA

270. PATOLOGIA MUSCOLO-SCHELETRICA E DEL TESSUTO CONNETTIVO

ARTRITE REUMATOIDE GIOVANILE

Si tratta di artrite con esordio all’età £ 16 anni.

Sommario:

Introduzione
Sintomi e segni
Prognosi e terapia


L’artrite reumatoide giovanile (ARG) è simile all’AR adulta (v. Cap. 50). La malattia tende a colpire le grandi e piccole articolazioni e può interferire con la crescita e lo sviluppo. Si può verificare micrognazia (mento sfuggente) da crescita mandibolare alterata.

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Sintomi e segni

La malattia a esordio sistemico (morbo di Still) si verifica in circa il 20% dei pazienti. Spesso compaiono febbre elevata, rash, splenomegalia, adenopatia diffusa, sierosite, marcata leucocitosi neutrofila e trombocitosi. Queste manifestazioni precedono a volte la comparsa dell’artrite. Il fattore reumatoide e gli anticorpi anti-nucleo sono assenti.

La forma pauciarticolare interessa circa il 40% dei pazienti, in genere giovani ragazze. Gli anticorpi anti-nucleo sono presenti in una percentuale che può raggiungere il 75% dei bambini affetti. L’iridociclite cronica si verifica in circa il 20% di questi pazienti; essa è spesso asintomatica e viene rilevata soltanto con periodici esami alla lampada a fessura. Un sottogruppo di ragazzi più grandi affetti presenta l’antigene HLA-B27. La maggior parte di questi ragazzi sviluppa in seguito le classiche manifestazioni cliniche di una delle spondiloartropatie sieronegative: spondilite anchilosante, malattia infiammatoria intestinale, artropatia psoriasica o sindrome di Reiter.

La forma poliarticolare interessa il restante 40% dei pazienti ed è spesso simile all’AR degli adulti. Il fattore reumatoide è di solito negativo, ma può essere positivo soprattutto in alcuni pazienti, per lo più ragazze adolescenti.

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Prognosi e terapia

La prognosi è generalmente migliore rispetto a quella dell’AR degli adulti; le remissioni complete si verificano nel 50%-75% dei pazienti. I pazienti con la forma a esordio poliarticolare e con fattore reumatoide hanno una prognosi meno favorevole.

La terapia è piuttosto simile a quella per gli adulti, a eccezione della aspirina che è raramente utilizzata negli USA per il timore della sindrome di Reye (v. Cap. 265) e l’efficacia di altri FANS.

Naprossene, ibuprofene e indometacina sono tra i FANS più usati. Le dosi di naprossene e indometacina sono le stesse di quelle fornite prima per la febbre reumatica. L’ibuprofene può essere somministrato da 20 a 40 mg/kg/die in 4 dosi.

Se si utilizza l’aspirina, essa è efficace in dosi elevate antiinfiammatorie (80-130 mg/kg/die); con i dosaggi maggiori di salicilati si deve controllare la salicilemia per mantenere livelli terapeutici non tossici (20-30 mg/dl (1,45-2,15 mmol/l)). I livelli sierici di AST possono essere elevati, ma ritornano normali una volta interrotta la terapia con aspirina. Ad eccezione del trattamento della malattia sistemica grave, i corticosteroidi per via sistemica in genere si possono evitare. I rischi principali dell’uso prolungato di corticosteroidi nei bambini sono il ritardo dell’accrescimento, l’osteoporosi e l’osteonecrosi. I corticosteroidi si possono somministrare per via intra-articolare a un dosaggio adeguato alle dimensioni delle articolazioni del bambino colpite. Il metotrexato e l’idrossiclorochina sono farmaci utili di seconda scelta nella gestione della forma poliarticolare. Il monitoraggio laboratoristico degli effetti collaterali del metotrexato di mielodepressione ed epatotossicità comprende la determinazione di EECC, AST, ALT e albumina. Sono necessari dei controlli del campo visivo se si usa l’idrossiclorochina. Occasionalmente si utilizza la sulfasalazina, specialmente nei casi di sospetta spondiloartropatia. Si utilizzano raramente i sali d’oro IM e la penicillamina. (L’uso dei sali d’oro nell’AR è descritto sotto la voce Artrite reumatoide nel Cap. 50.)

Esercizi, docce di posizione e altre misure di supporto aiutano a prevenire le contratture in flessione. Possono essere d’aiuto degli apparecchi correttivi.

Si devono effettuare esami oftalmologici per rilevare l’iridociclite asintomatica, di cui esiste il rischio (v. Cap. 98). Il paziente in cui è stata diagnosticata di recente la forma a esordio pauciarticolare deve essere controllato ogni 3-4 mesi e quello con la forma poliarticolare ogni 6 mesi, in tal modo favorendo il trattamento precoce, compreso l’uso di gocce oculari a base di corticosteroide e midriatici.

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