TABELLA 11-1. CARATTERISTICHE DELLE SINDROMI DA
DEFICIT POLIGHIANDOLARE DI TIPO I E II
Caratteristica |
Tipo I |
Tipo II |
Età all'esordio |
Infanzia |
Età adulta (picco a 30 anni) |
Tipi HLA |
A28, A3 |
Principalmente B8, DW3, DR3, DR4; altri se ne osservano in malattie specifiche |
Rapporto |
1,4/1,0 |
1,8/1,0 |
Manifestazioni cliniche |
||
Morbo di Addison | 67% | 100% |
Malattie tiroidee* | 10-11% | 69% |
Anemia perniciosa | 13-15% | <1% |
Diabete mellito | 2-4% | 52% |
Insufficienza gonadica | 45% | 3,5% |
Ipoparatiroidismo | 82% | Non osservato |
Vitiligine | 4% | 5-50% |
Candidosi mucocutanea cronica | 73-78% | Non osservata |
Epatite cronica attiva | 11-13% | Non osservata |
Alopecia | 26-32% | Non osservata |
Malassorbimento | 22-24% | Non osservato |
Morbo celiaco e miastenia gravis |
Non osservati | Incidenza incerta |
*Solitamente tiroidite linfocitaria cronica, ma anche morbo di Graves. Adattata da Trence DL, Morley JE, Handwerger BS: "Polyglandular autoimmune syndromes." American Journal of Medi cine 77(1):107-116, 1984 e da Leshin M: "Polyglandular autoimmune syndromes." American Journal of Medical Sciences 290(2):77-78, 1985; riprodotta con l’autorizzazione. |