TABELLA 11-1. CARATTERISTICHE DELLE SINDROMI DA
DEFICIT POLIGHIANDOLARE DI TIPO I E II

Caratteristica

Tipo I

Tipo II

Età all'esordio

Infanzia
(picco a 12 anni)

Età adulta (picco a 30 anni)

Tipi HLA

A28, A3

Principalmente B8, DW3, DR3, DR4; altri se ne osservano in malattie specifiche

Rapporto
maschi/femmine

1,4/1,0

1,8/1,0

Manifestazioni cliniche

Morbo di Addison 67% 100%
Malattie tiroidee* 10-11% 69%
Anemia perniciosa 13-15% <1%
Diabete mellito 2-4% 52%
Insufficienza gonadica 45% 3,5%
Ipoparatiroidismo 82% Non osservato
Vitiligine 4% 5-50%
Candidosi mucocutanea cronica 73-78% Non osservata
Epatite cronica attiva 11-13% Non osservata
Alopecia 26-32% Non osservata
Malassorbimento 22-24% Non osservato
Morbo celiaco
e miastenia gravis
Non osservati Incidenza incerta

*Solitamente tiroidite linfocitaria cronica, ma anche morbo di Graves.

Adattata da Trence DL, Morley JE, Handwerger BS: "Polyglandular autoimmune syndromes." American Journal of Medi cine 77(1):107-116, 1984 e da Leshin M: "Polyglandular autoimmune syndromes." American Journal of Medical Sciences 290(2):77-78, 1985; riprodotta con l’autorizzazione.

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