TABELLA 14-2. CARATTERISTICHE PRINCIPALI
DELLE TRE PORFIRIE PIŁ COMUNI
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Porfiria |
Sintomi di presentazione |
Fattori esacerbanti |
Principali test di screening |
Terapia |
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AIP |
Neuroviscerali (acuta) |
Farmaci (soprattutto gli induttori del citocromo P-450); progesterone; restrizioni dietetiche |
Porfobilinogeno urinario |
Eme; glucoso |
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PCT |
Lesioni cutanee vescicolari (cronica) |
Ferro; alcol; estrogeni; virus dell'epatiteC; idrocarburi alogenati |
Porfirine plasmat iche (o urinarie) |
Flebotomia; clorochina a basse dosi |
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EPP |
Cute dolente e tumefatta (per lo più acuta) |
Nessuno |
Porfirine plasmatiche (o eritrocitarie) |
Beta carotene |
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AIP=porfiria acuta intermittente; PCT=porfiria cutanea tarda; EPP=protoporfiria eritropoietica. |
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