TABELLA 15-1.CARATTERISTICHE DELLE
IPERLIPOPROTEINEMIE PRIMITIVE

Tipo	Altri nomi	Forma genetica	Specie principali di lipoproteine interessate	Livello plasmatico di colesterolo	Livello plasmatico di trigliceridi	Principali cause secondarie	Rischio di aterosclerosi	Presentazione clinica	Terapia
I	Ipertrigliceridemia esogena Ipertrigliceridemia familiare Chilomicronemia familiare Iperlipidemia familiare indotta dal grasso Iperchilomicronemia	Autosomica recessiva; rara	Chilomicroni: notevolmente aumentati HDL: diminuite	Normale o lievemente aumentato	Molto notevolmente aumentato	LES; disgammaglobulinemie; diabete mellito in sulinopenico	Rischio non aumentato	Pancreatite, xantomi eruttivi, epatosplenomegalia, lipemia retinica	Dieta: basso contenuto di lipidi, no alcol
II	Quattro diverse condizioni genetiche: A.Ipercolesterolemia familiare Iperbetalipoproteinemia familiare Xantomatosi ipercolesterolemica familiare B.Iperlipidemia combinata familiare C.Deficit familiare dell'apolipoproteina B D.Ipercolesterolemia poligenica	Autosomica dominante; comune	LDL: notevolmente aumentate	Notevolmente aumentato	Normale (nell'iperlipoproteinemia di tipo IIa) Lievemente aumentato (nell'iperlipoproteinemia di tipo IIb) (a) Normale (b) Lievemente aumentato	Eccesso di colesterolo nella dieta; ipotiroidismo; nefrosi; mieloma multiplo; porfiria; epatopatie ostruttive	Rischio molto alto, specie per l'aterosclerosi coronarica	Aterosclerosi accelerata, xantelasmi, xantomi tendinei e tuberosi, arco corneale giovanile	Dieta: basso contenuto di colesterolo Farmaci: sequestranti, niacina, statine Possibile chirurgia; aferesi delle LDL
III	Disbetalipoproteinemia familiare Malattia della banda beta allargata Floating betalipoproteinemia	Ereditarietà non chiara; non comune ma neanche rara	IDL: notevolmente aumentate	Notevolmente aumentato	Notevolmente aumentato	Disgamma globuline mie; ipotiroidis mo	Rischio molto alto, specie nelle arterie periferiche e nelle coronarie	Aterosclerosi accelerata delle coronarie e delle arterie periferiche, xantomi piani, xantomi tubero-eruttivi e tendinei	Dieta: ritorno al peso ideale; mantenimento di bassi livelli di colesterolo, dieta bilanciata Farmaci: niacina, fibrati, ? statine
IV	Due diverse condizioni genetiche: A.Iperprebetalipoproteinemia familiare Ipertrigliceridemia endogena Iperprobetalipoproteinemia familiare Trigliceridemia indotta dai carboidrati B.Iperlipidemia combinata familiare	Comune, spesso sporadica sebbene familiare; geneticamente eterogenea	VLDL: aumentate HDL: diminuite?	Normale o lievemente aumentato	Notevolmente aumentato	Eccessivo consumo di alcol; con traccettivi orali; diabete mellito; glicogenosi; gravidanza; glucocorticoidi; retinoidi; sequestranti degli acidi biliari; sindrome nefrosica; stress	Rischio possibile, specie per l'aterosclerosi coronarica (in particolare nell'iperlipidemia combinata familiare)	Possibile aterosclerosi accelerata, intolleranza al glucoso, iperuricemia	Dieta: riduzione di peso, basso contenuto di carboidrati, no alcol Farmaci: niacina, gemfibrozil
V	Ipertrigliceridemia mista Ipertrigliceridemia combinata esogena ed endogenaIperlipemia mista	Non comune ma neanche rara; geneticamente eterogenea	VLDL: aumentate Chilomicroni: aumentati HDL: diminuite	Normale o lievemente aumentato	Molto note volmente aumentato	Alcolismo; di abete mellito insulino- dipendente; nefrosi; disgammaglobulinemie	Rischio non chiaramente aumentato	Pancreatite,xantomi eruttivi, epatosplenomegalia, neuropatia sensitiva, lipemia retinica, iperuricemia, intolleranza al glucoso	Dieta: riduzione di peso, basso contenuto di grassi, no alcol Farmaci: niacina, gemfibrozil
HDL=lipoproteine ad alta densità; LES=lupus eritematoso sistemico; LDL=lipoproteine a bassa densità; IDL=lipoproteine a densità intermedia; VLDL=lipoproteine a bassissima densità.