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Fattori plasmatici

I. Fibrinogeno

È un precursore della fibrina

II. Protrombina

È un precursore della trombina proteasi serinica che converte il fibrinogeno in fi brina, attiva i fattori V, VII e XIII e, quando legata alla trombomodulina, attiva la proteina C

È vitamina K-dipendente

V. Proaccelerina

Quando attivato a fattoreVa, funge da cofattore per il fattore enzimatico Xa in un complesso /Va/fosfolipide che attiva la protrombina

È presente anche nei granuli alfa piastrinici. Inattivato dall’attivazione della proteina C

VII. Proconvertina

Si lega al fattore tissutale e quindi è attivata per formare la componente enzimati ca di un complesso fattore VIIa/ fattore tissutale, che attiva il fattore IX e X

È vitamina K-dipendente

VIII. Globulina antiemofilica

Quando attivato a fattore , funge da cofattore per il fattore enzimatico IXa in un complesso fattore IXa/VIIIa/fosfolipide, che attiva il fattoreX

Inattivato dalla proteina attivata

Ha proprietà in comune con il fattore V

Circola nel plasma legato al fattore di von Willebrand

IX. Fattore Christmas

Quando attivato a fattoreIXa, funge da enzima di un complesso fattore IXa/VIIIa/ fosfolipide, che attiva il fattoreX

È vitamina K-dipendente

X. Fattore Stuart-Prower

Quando attivato a fattore Xa, funge da enzima del complesso fattore Xa/Va/fosfo lipide, che attiva la protrombina

È vitamina K-dipendente

XI. Antecedente plasmatico della tromboplastina

Quando attivato a fattoreXIa, attiva il fattore IX attraverso una reazione che non richiede alcun cofattore ad eccezione degli ioni calcio. Circola in forma di complesso bimolecolare con chininogeno ad alto peso molecolare

Precallicreina, fattore di Fletcher

Prende parte ad una reazione reciproca di attivazione per contatto, in cui viene at tivato a callicreina dal fattore XIIa; la callicreina catalizza l’ulteriore attivazione del fattore XII a fattore XIIa. Circola sotto forma di un complesso bimolecolare col chininogeno ad alto peso molecolare

Chininogeno ad alto peso molecolare

Circola sotto forma di un complesso bimolecolare o con il fattore XI o con la pre callicreina. Quando adsorbito su una superficie con carica negativa adsorbe il fattore XI e la precallicreina sulla superficie

XII. Fattore Hageman, fattore di contatto

Quando attivato a fattore XIIa da una superficie con carica negativa o dalla cal licreina, attiva la precallicreina ed il fattoreXI attraverso la via intrinseca e provoca la coagulazione del sangue in vitro

XIII. Fattore stabilizzante la fibrina

Quando attivato dalla trombina, catalizza la formazione di legami peptidici tra le molecole di fibrina contribuendo a stabilizzare il coagulo

Proteina C

Quando attivata dalla trombina legata alla trombomodulina, inibisce mediante proteolisi l’attività del cofattore dei fattori VIIIa e Va mediante una reazione che richiede proteina S e fosfolipide come cofattori.

È vitamina K-dipendente

Proteina S

Si trova nel plasma sia come proteinaS libera che come proteinaS legata alla pro teina legante il C4b del sistema del complemento

Funziona nella sua forma libera come cofattore della proteinaC attivata . È vitaminaK dipendente

Inibitore della via del fattore tissutale (TFPI)

Si lega alle lipoproteine (spessissimo), alle piastrine (circa il10%) e all’endotelio (una quota significativa)

Si lega al fattoreXa, inattivandolo; il complesso TFPI-Xa si lega poi e neutralizza il complesso fattore tissutale/VIIa

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Fattori della superficie cellulare

Fattore tissutale, tromboplastina tissutale

È una lipoproteina che è costitutivamente presente sulla membrana di certe cellule, tra cui fibroblasti perivascolari, cellule epiteliali a livello del contatto organismo/ambiente (p.es., cellule epiteliali della cute, dell’amnio e del tratto GI e GU), e cellule gliali del sistema nervoso

Si sviluppa pure in situazioni patologiche sui monociti e macrofagi attivati e possibilmente sulle cellule endoteliali vascolari attivate

È presente su alcune cellule tumorali

Si lega al fattore VII, reazione chiave d’inizio della coagulazione sanguigna nell’emostasi

Fosfolipide acido (principalmente fosfatidil-serina) presente sulla superficie di piastrine attivate e di altre cellule tissutali

Funge da componente del complesso fattore IXa/VIIIa/fosfolipide attivatore del fattore X e del complesso fattore Xa/Va/fosfolipide attivatore della protrombina

Può fungere da componente lipidica del fattore tissutale lipoproteico

È il sito di legame di superficie delle cellule endoteliali per la trombina

Quando legata alla trombomodulina, la trombina attiva prontamente la proteina C