Tabella 146-2. Componenti del complemento e proteine di regolazione
Nome del componente |
N. di catene nella molecola nativa |
Peso molecolare (in dalton, approssimativo) |
Concentrazione plasmatica o sierica (inmg/ml, approssimativa) |
Frammenti di clivaggio |
Cromosoma |
|
Via classica precoce |
C1q C1r C1s |
18 1 1 |
410000 83000 85000 |
70-300 34-100 30-80 |
1 12 12 |
|
C4 |
3 |
204000 |
350-600 |
C4a, C4b, |
6 |
|
C4c, C4d |
||||||
C2 |
1 |
102000 |
15-30 |
C2a, C2b |
6 |
|
Terzo componente |
C3 |
2 |
190000 |
1200-1500 |
C3a, C3b, C3c, C3d, C3f, C3g, C3dg, C3d- K, iC3b |
19 |
Complesso di attacco alla membrana (complesso terminale del complemento) |
C5 C6 C7 C8 C9 |
2 1 1 3 1 |
196000 125000 120000 150000 66000 |
70-85 60-70 55-70 55-80 50-160 |
C5a, C5b |
9 5 5 1,9 5 |
Via alternativa |
Fattore B P Fattore D |
1 4 1 |
100000 224000 24000 |
140-240 20-30 1-2 |
Ba, Bb |
6 X ? |
Via della lectina legante il mannano |
Lectina legante il mannano |
18 |
540000 |
1 |
10 |
|
MASP-1 |
1 |
94000 |
? |
|||
MASP-2 |
1 |
76000 |
? |
|||
Regolazione della via classica |
C1INH C4BP |
1 7 |
105000 550000 |
180-275 250 |
11 1 |
|
Regolazione della via alternativa |
Fattore H FattoreI |
1 2 |
150000 100000 |
300-560 34-50 |
1 4 |
|
Regolazione miscellanea |
AI Proteina S (vitronectina) |
310000 83000 |
35 150-500 |
? 17 |
||
FattoreJ |
1 |
20000 |
2,6-8,2 |
? |
||
SP40,40 |
80000 |
50 |
8 |