Tabella 146-2. Componenti del complemento e proteine di regolazione

Nome del componente

N. di catene nella molecola nativa

Peso molecolare (in dalton, approssimativo)

Concentrazione plasmatica o sierica (inmg/ml, approssimativa)

Frammenti di clivaggio

Cromosoma

Via classica precoce

C1q

C1r

C1s

18

1

1

410000

83000

85000

70-300

34-100

30-80

1

12

12

C4

3

204000

350-600

C4a, C4b,

6

C4c, C4d

C2

1

102000

15-30

C2a, C2b

6

Terzo componente

C3

2

190000

1200-1500

C3a, C3b, C3c, C3d, C3f, C3g, C3dg, C3d- K, iC3b

19

Complesso di attacco alla membrana (complesso terminale del complemento)

C5

C6

C7

C8

C9

2

1

1

3

1

196000

125000

120000

150000

66000

70-85

60-70

55-70

55-80

50-160

C5a, C5b

9

5

5

1,9

5

Via alternativa

Fattore B

P

Fattore D

1

4

1

100000

224000

24000

140-240

20-30

1-2

Ba, Bb

6

X

?

Via della lectina legante il mannano

Lectina legante il mannano

18

540000

1

10

MASP-1

1

94000

?

MASP-2

1

76000

?

Regolazione della via classica

C1INH

C4BP

1

7

105000

550000

180-275

250

11

1

Regolazione della via alternativa

Fattore H

FattoreI

1

2

150000

100000

300-560

34-50

1

4

Regolazione miscellanea

AI

Proteina S (vitronectina)

310000

83000

35

150-500

?

17

FattoreJ

1

20000

2,6-8,2

?

SP40,40

80000

50

8


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