Malformazioni dell'orecchio interno osseo

Unilaterale e/ o bilaterale

Lieve-severa

Genetica, teratogenica, associata a malformazioni del SNC

Principalmente congenita ma può essere progressiva e a insorgenza acuta

Morte cellulare precoce delle cellule sensoriali e nervose dell'orecchio interno

Unilaterale o bilaterale

Lieve-severa

Genetica; dominante, recessiva, X-linked, mitocondriale

Congenita e/o progressiva