(Ipoproteinemia idiopatica)

Una sindrome caratterizzata da teleangectasie dei linfatici intramucosi del piccolo intestino, che colpisce i bambini e i giovani adulti.

Introduzione
Sintomi, segni e diagnosi
Terapia

La malformazione dei vasi linfatici può essere congenita o acquisita. Nei casi acquisiti il difetto può essere secondario (p. es., a una fibrosi retroperitoneale, a una pancreatite e a una pericardite costrittiva).

Sintomi, segni e diagnosi

Le manifestazioni iniziali includono l'edema massivo, spesso asimmetrico e una lieve diarrea intermittente con nausea, vomito e dolore addominale. Possono essere presenti soffusioni chilose e ascite. Si verifica una linfocitopenia, una marcata riduzione dell'albumina sierica e delle immunoglobuline IgA e IgG. La colesterolemia può essere bassa. Alcuni pazienti presentano una steatorrea lieve o moderata, ma l'assorbimento del d-xiloso è normale. La perdita delle proteine intestinali può essere dimostrata usando l'albumina marcata con Cromo 51. La biopsia digiunale mostra le caratteristiche dilatazioni e teleangectasie dei vasi linfatici che differenziano questa condizione dalle altre malattie che conducono a una perdita di proteine (p. es., il morbo di Crohn e la malattia di Whipple).

Terapia

Il trattamento è di supporto poiché non esiste una terapia decisiva per correggere i linfatici addominali. Alcuni pazienti migliorano con una dieta a basso contenuto di grassi (< 30 g/die), con la somministrazione di trigliceridi a catena media e, occasionalmente, in caso di lesione localizzata, con la resezione.

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