Tumori pancreatici a cellule-a , secernenti glucagone; possono causare un'iperglicemia.
I glucagonomi sono molto rari, ma sono simili agli altri tumori delle cellule insulari in quanto le lesioni primarie e quelle metastatiche sono a lenta crescita: una sopravvivenza a 15 anni è abbastanza comune. L'80% dei glucagonomi è maligno. L'età media dell'inizio della sintomatologia è di 50 anni. L'80% dei pazienti è rappresentato da donne.
Poiché il glucagonoma produce glucagone, i sintomi sono simili a quelli del diabete. Spesso sono presenti calo ponderale, anemia normocromica, ipoamminoacidemia e ipolipidemia, ma il reperto clinico più caratteristico è un'eruzione cutanea cronica, spesso associata a una lingua di color vermiglio, liscia e lucida e a una cheilite. Si tratta di una lesione esfoliativa, eritematosa, rosso-brunastra, con una necrolisi superficiale che viene definita eritema necrolitico migrante.
La diagnosi viene posta dimostrando gli elevati livelli di glucagone immunoreattivo circolante in presenza di un tipico aspetto angiografico di un tumore delle cellule insulari. Le diagnosi di certezza si fa alla laparotomia.
La resezione del tumore allevia tutti i sintomi. I tumori non resecabili, metastatici o recidivi, sono trattati con combinazioni di streptozocina e doxorubicina, che possono diminuire i livelli circolanti di glucagone immunoreattivo, riducono i sintomi e migliorano le percentuali di risposta (50%), ma non possono migliorare la sopravvivenza. L'octreotide inibisce parzialmente la produzione di glucagone e può causare la scomparsa del rash, ma la tolleranza al glucoso può diminuire a causa del suo effetto sulla secrezione di insulina. L'octreotide può contrastare rapidamente l'anoressia e la perdita di peso dovuti all'effetto catabolico dell'eccesso di glucagone. Lo zinco applicato localmente, oralmente o per via parenterale può portare alla scomparsa dell'eritema, ma la risoluzione può verificarsi anche dopo la semplice idratazione o la somministrazione EV di ammine o di acidi grassi, indicando che l'eritema non è causato solamente dalla carenza di zinco.
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