5. MALATTIE MUSCOLOSCHELETRICHE DEL TESSUTO CONNETTIVO
50. MALATTIE DEL
TESSUTO CONNETTIVO
POLIMIALGIA REUMATICA
Gravi rigidità e dolore a carico dei muscoli prossimali, non accompagnata da astenia e atrofia ma associata a un notevole aumento della VES e a sintomatologia sistemica aspecifica.
Sommario:
Introduzione
Sintomi, segni e diagnosi
Terapia
La prevalenza, l'eziologia e la patogenesi della polimialgia reumatica (PMR) sono sconosciute. Il alcuni pazienti, la malattia rappresenta la manifestazione di una sottostante arterite temporale; la maggior parte dei pazienti non ha un rischio significativo di sviluppare le complicanze dell'arterite temporale, ma andrebbe messa in guardia riguardo a questa possibilità e dovrebbe riferire immediatamente il sopraggiungere di qualsiasi sintomo come cefalea, disturbi visivi e dolore muscolare nel corso della masticazione (v. oltre, Arterite temporale) La PMR abitualmente compare in pazienti di età > 60 anni e il rapporto femmine/maschi è 2:1. 
Sintomi, segni e diagnosi
L'insorgenza può essere acuta o subacuta. La PMR è caratterizzata da grave dolore e rigidità del collo e del cingolo scapolare e pelvico; rigidità mattutina; rigidità dopo inattività (fenomeno del "gelling"); disturbi sistemici, come malessere, febbre, depressione e perdita di peso (PMR cachettica, che può mimare un tumore). Non vi è una debolezza muscolare selettiva all'elettromiografia (EMG) o evidenza di patologia muscolare alla biopsia. Può essere presente anemia normocromica-normocitica. Nella maggior parte dei pazienti la VES è notevolmente elevata, spesso > 100 mm/h, abitualmente > 50 mm/h (Westergren). I livelli di proteina C-reattiva sono di solito elevati (> 0,7 mg/dl) ed essa può essere un marker di attività di malattia più sensibile della VES in certi pazienti.
La PMR si distingue dall'AR per l'abituale assenza di sinovite delle piccole articolazioni (sebbene possa essere presente un rigonfiamento delle articolazioni), di patologia erosiva o distruttiva, di fattore reumatoide o di noduli reumatoidi. Si differenzia dalla polimiosite per la presenza di solito di normali livelli sierici degli enzimi muscolari e per EMG ed esame istologico nella norma e per la predominanza del dolore sulla debolezza. L'ipotiroidismo si può presentare sotto forma di mialgia, con test di funzionalità tiroidea alterati e CPK elevate. La PMR si distingue dal mieloma per l'assenza di gammopatia monoclonale e dalla fibromialgia per le caratteristiche sistemiche e la VES elevata.
Terapia
La PMR di solito risponde sensibilmente a una dose iniziale di prednisone 15 mg/die. Qualora si sospetti un'arterite temporale, la terapia andrà iniziata immediatamente a una dose di 60 mg/die per prevenire la cecità (v. oltre, Arterite temporale). Quando la sintomatologia scompare, i corticosteroidi vengono scalati fino alla minima dose efficace, indipendentemente dalla VES. Alcuni pazienti sono capaci di interrompere la terapia steroidea in 2 anni, mentre altri hanno bisogno di piccole dosi per diversi anni. Raramente i pazienti rispondono adeguatamente ai salicilati e ad altri FANS.
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