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6. MALATTIE DELL'APPARATO RESPIRATORIO

78. MALATTIE INTERSTIZIALI IDIOPATICHE DEL POLMONE

POLMONITE INTERSTIZIALE ACUTA

Una rara forma di danno polmonare a decorso rapidamente fulminante.

La polmonite acuta interstiziale (Acute Interstitial Pneumonia, AIP) o sindrome di Hamman-Rich, si manifesta solitamente in una persona precedentemente sana e colpisce gli uomini e le donne in pari misura. La maggioranza dei pazienti ha > 40 anni (età media 50 anni; range da 7 a 83 anni). La AIP è simile nella presentazione alla sindrome da distress respiratorio dell'adulto (ARDS) e probabilmente costituisce una sottospecie di questa (v. Cap. 67).

Il quadro anatomo-patologico della AIP è un danno alveolare diffuso di tipo produttivo, una reazione aspecifica a diverse cause di danno polmonare. Le caratteristiche fondamentali sono l'aspecificità e le tipiche fasi temporali, che sono la fase acuta, la produttiva e la riparativa, ciascuna con un aspetto istologico diverso. Lo stadio acuto essudativo si osserva di rado poiché le biopsie sono solitamente eseguite più tardivamente nel decorso clinico. La fase produttiva è caratterizzata da marcato ispessimento dei setti alveolari per edema interstiziale, infiltrazione delle cellule infiammatorie, proliferazione dei fibroblasti nell'interstizio e negli spazi aerei, iperplasia delle cellule di tipo II, collasso e apposizione di setti alveolari adiacenti, membrane ialine (più evidenti durante la fase acuta) in aree circoscritte lungo i setti alveolari e trombi nelle piccole arterie.

L'esordio è solitamente improvviso, sebbene sia comune una sindrome prodromica, spesso presente per 7-14 giorni prima dell'esordio. I sintomi più comuni sono la febbre, la tosse e l'affanno.

I test di laboratorio sono aspecifici e generalmente non utili. I reperti alla rx torace sono simili a quelli della ARDS. L'opacizzazione diffusa bilaterale degli spazi aerei è evidenziata dalla rx torace. La TC mostra delle aree simmetriche di tenue opacizzazione a vetro smerigliato bilateralmente a chiazze e a volte aree di consolidamento bilaterale degli spazi aerei. La distribuzione può essere prevalentemente sottopleurica. Può essere presente un modesto quadro a nido d'ape, che interessa di solito meno del 10% del polmone. La maggiore parte dei pazienti ha un'ipossiemia da moderata a grave e va incontro a insufficienza respiratoria.

Si pone diagnosi di AIP quando un paziente presenta un quadro clinico di ARDS idiopatica e un diffuso danno alveolare produttivo documentato all'esame istologico mediante una biopsia polmonare toracoscopica o a cielo aperto.

La mortalità è > 60%; la maggiore parte dei pazienti muore entro 6 mesi dalla presentazione (v. Cap. 294). In coloro che migliorano, la malattia solitamente non recidiva; la maggiore parte recupera la funzione respiratoria in buona parte o completamente. Non è certo che la terapia con corticosteroidi sia efficace nell'AIP. Il trattamento principale è la terapia di supporto. La ventilazione meccanica è spesso necessaria.

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