Una sindrome clinico-patologica specifica a eziologia sconosciuta nella quale si sviluppano delle zone di polmonite produttiva e un tessuto fibroso di granulazione ostruisce i bronchioli e i dotti alveolari.
La bronchiolite obliterante con polmonite produttiva idiopatica (Idiopathic Bronchiolitis Obliterans with Organizing Pneumonia, BOOP idiopatica), o polmonite produttiva criptogenetica, colpisce in pari misura gli uomini e le donne, di solito iniziando a un'età tra i 40 e i 60 anni. In circa 3/4 dei pazienti, i sintomi durano < 2 mesi; pochi hanno sintomi per > 6 mesi prima della diagnosi. Una patologia similinfluenzale, caratterizzata da tosse, febbre, malessere, astenia e perdita di peso, annuncia l'inizio di questa malattia nei 2/5 dei pazienti. I crepitii inspiratori sono spesso udibili all'esame del torace.
Gli esami di laboratorio effettuati di routine sono aspecifici. Una leucocitosi senza eosinofilia si verifica in circa metà dei pazienti. La VES all'esordio è frequentemente aumentata. Le prove di funzionalità polmonare mostrano di solito un deficit restrittivo, anche se un'alterazione ostruttiva (volume espiratorio forzato in 1 secondo espresso in percentuale della capacità vitale forzata [FEV1/ FVC] < 70%) si ritrova nel 21% dei pazienti e la funzionalità polmonare è a volte normale. L'ipossiemia a riposo e da sforzo è frequente.
La rx torace mostra opacità alveolari bilaterali diffuse con normali volumi polmonari. Si può anche osservare una distribuzione periferica delle opacità, simile a quella considerata patognomonica per la polmonite eosinofila cronica. Di rado, le opacità alveolari sono unilaterali. Opacità polmonari recidivanti e migranti sono frequenti. Di rado, opacità nodulari lineari irregolari o interstiziali o aree a nido d'ape sono visibili alla presentazione. La HRCT mostra degli addensamenti degli spazi aerei polmonari a chiazze, delle opacità a vetro smerigliato, piccole opacità nodulari e ispessimento e dilatazione delle pareti bronchiali. Le opacità a chiazze sono più comuni nella periferia del polmone, spesso nei campi inferiori. La TC può mostrare una malattia molto più estesa di quanto ci si aspetti dall'esame della rx torace.
La biopsia polmonare mostra una proliferazione eccessiva di tessuto di granulazione all'interno delle piccole via aeree e dei dotti alveolari, con infiammazione cronica degli alveoli circostanti. I foci di polmonite produttiva (cioè, con un quadro da BOOP) rappresentano una reazione non specifica al danno polmonare e possono manifestarsi secondariamente ad altre patologie, compresa la criptococcosi, la granulomatosi di Wegener, il linfoma, le polmoniti da ipersensibilità e le polmoniti eosinofile.
La terapia con corticosteroidi produce la remissione clinica nei 2/3 dei pazienti.
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