Un raro processo di proliferazione benigna di linfociti maturi nell'interstizio e negli spazi alveolari del polmone.
La polmonite interstiziale linfocitica (Lymphocytic Interstitial Pneumonitis, LIP) è rara negli adulti, ma più frequente nei bambini. La sua origine è sconosciuta. Fino ai 3/4 dei pazienti hanno un'anormalità nelle proteine del siero, più frequentemente una gammopatia policlonale e, soprattutto nei bambini, un'ipogammaglobulinemia. La sindrome di Sjögren è associata con 1/4 dei casi riportati di LIP. La malattia polmonare può precedere o seguire la diagnosi del processo sottostante. La LIP può essere il problema d'esordio in metà dei lattanti e dei bambini con HIV.
La tosse e la dispnea, lentamente progressiva nell'arco di mesi o, in alcuni casi, di anni, sono i più comuni sintomi di presentazione. Altri sono la perdita di peso, la febbre, le artralgie e il dolore toracico di tipo pleuritico. L'esame del torace può mettere in evidenza dei crepitii. Il riscontro di un'epatosplenomegalia, di artrite e di linfoadenopatie dipende dalla malattia di base.
Le prove di funzionalità polmonare mostrano la riduzione dei volumi polmonari e della capacità di diffusione del monossido di carbonio (DlCO) con conservazione dei flussi aerei. Una marcata ipossiemia può essere presente. Il lavaggio broncoalveolare può rilevare un aumentato numero di linfociti.
La LIP può manifestarsi alla rx torace con delle opacità interstiziali lineari basali o come un processo nodulare. La HRCT del torace aiuta a stabilire l'estensione della patologia, a definire l'anatomia ilare e a identificare il coinvolgimento pleurico. Con il progredire della LIP, compare la fibrosi con aree a nido d'ape e il parenchima polmonare va perduto.
La diagnosi è stabilita dalla dimostrazione di un infiltrato interstiziale (di linfociti e di plasmacellule), della formazione di centri germinativi e di cellule giganti multinucleate con granulomi non caseificanti. Gli infiltrati appaiono occasionalmente lungo i bronchi e i vasi, ma più comunemente lungo i setti alveolari. L'infiltrato nella LIP è policlonale (cellule sia T che B), a differenza dal linfoma polmonare, che di solito si manifesta con infiltrati monoclonali.
La storia naturale e la prognosi della LIP sono scarsamente note. Può seguire la risoluzione spontanea, la risoluzione dopo trattamento con corticosteroidi o altri farmaci immunosoppressivi, la progressione verso un linfoma o lo sviluppo di una fibrosi polmonare con insufficienza respiratoria. La terapia con corticosteroidi da sola o in associazione con altri farmaci è stata usata per trattare i pazienti affetti da LIP sintomatici, sebbene la sua efficacia non sia stata dimostrata.
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