11. EMATOLOGIA E ONCOLOGIA
127. ANEMIE
Condizioni in cui il numero dei GR o il contenuto di Hb diminuiscono a causa di perdita ematica, eritropoiesi insufficiente, emolisi eccessiva o una combinazione di queste modificazioni.
ANEMIE CAUSATE DA IPEREMOLISI
EMOLISI DA DIFETTI INTRINSECI DEL GLOBULO ROSSO
ANEMIE CAUSATE DA DIFETTOSA SINTESI EMOGLOBINICA (Emoglobinopatie)
Alterazioni genetiche della molecola dell’Hb che si rendono evidenti attraverso alterazioni delle caratteristiche chimiche, della mobilità elettroforetica o delle proprietà fisiche della proteina.
MALATTIA DA EMOGLOBINA C
Il grado dell’anemia è variabile, ma può esser moderatamente grave. Degli individui di razza nera negli USA, il 2-3% presenta il tratto. I sintomi negli omozigoti sono causati dall’anemia. L’artralgia è frequente. Una sintomatologia dolorosa addominale può essere presente anche se non si hanno le crisi addominali tipiche dell’anemia falciforme. Il paziente può presentare un ittero modesto. C’è abitualmente splenomegalia. Si possono verificare episodi di sequestro splenico con dolore a livello del fianco sinistro e improvviso calo del valore dei GR; se questi sono gravi, è richiesta la splenectomia.
Nell’omozigote si manifesta un’anemia normocitica, con cellule a bersaglio nella misura del 30-100%, sferociti e, raramente, GR contenenti corpi cristallini riconoscibili allo striscio. Nei pazienti con microcitosi che non presentano carenza marziale, è presente una concomitante a-talassemia. I reticolociti sono lievemente aumentati ed è possibile trovare eritroblasti circolanti. I GR non mostrano il fenomeno della falcizzazione. All’elettroforesi si evidenzia Hb C. La bilirubina sierica è lievemente aumentata, come anche l’urobilinogeno fecale e urinario. Non esiste un trattamento specifico. L’anemia comunque raramente è grave al punto da richiedere le emotrasfusioni.
Gli individui eterozigoti di solito non sono anemici e il solo reperto sono GR con bersaglio centrale.
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