L’infezione è più frequente in soggetti immunocompromessi, in pazienti con diabete scarsamente controllato e in pazienti che ricevono terapia chelante con deferossamina.

Sintomi e segni

La mucormicosi rinocerebrale è la forma più comune, anche se possano a volte aversi lesioni primarie cutanee, polmonari o gastrointestinali e possa verificarsi la disseminazione ematogena ad altri siti. Le infezioni rinocerebrali sono di solito fulminanti e frequentemente fatali. Di solito appaiono lesioni necrotiche sulla mucosa nasale o a volte sul palato. L’invasione vascolare delle ife porta a progressiva necrosi tissutale che può coinvolgere il setto nasale, il palato, le ossa periorbitarie o i seni paranasali. Le manifestazioni possono comprendere dolore, febbre, cellulite orbitale, proptosi, secrezione nasale purulenta e necrosi della mucosa. La progressiva estensione della necrosi fino a coinvolgere il cervello può causare segni di trombosi del seno cavernoso, convulsioni, afasia o emiplegia. Sono colpiti più spesso i pazienti con chetoacidosi diabetica, ma possono svilupparsi anche infezioni opportunistiche in associazione a terapia con deferossamina in malattie renali croniche o con immunosoppressione, in particolare con neutropenia o terapia corticosteroidea ad alti dosaggi. Le infezioni polmonari ricordano l’aspergillosi invasiva. Infezioni cutanee da Rhizopus si sono sviluppate sotto bendaggi occlusivi.

Diagnosi e terapia

La diagnosi richiede un alto indice di sospetto e un accurato esame di campioni di tessuto per la ricerca di ife ampie e non settate di diametro irregolare e con aspetti ramificati, poiché molte delle lesioni necrotiche non contengono microrganismi. Per ragioni non chiare, le colture di solito sono negative anche quando le ife sono chiaramente visibili nei tessuti. La TC e la radiologia standard spesso sottostimano o non evidenziano distruzioni ossee significative.

Affinché la terapia antimicotica sia efficace è necessario che il diabete sia controllato o, se possibile, che l’immunosoppressione sia risolta o che la deferossamina venga sospesa. Deve essere usata amfotericina B EV, poiché gli azolici non sono efficaci. Può essere necessaria la rimozione chirurgica dei tessuti necrotici, poiché l’amfotericina B non può penetrare in queste aree non vascolarizzate per rimuovere i microrganismi residui.