I vermi adulti sono riscontrati nelle volpi e le larve idatidee nei piccoli roditori selvaggi. I cani infetti costituiscono il principale veicolo di infezione. Il ciclo vitale dell’organismo è simile a E. granulosus.
Le larve formano cisti irregolari alveolari che generalmente non contengono scolici. Il tessuto germinativo e le capsule proligere diffondono rapidamente e producono tumori spongiosi che sono difficili o impossibili da trattare chirurgicamente. Le cisti vengono riscontrate principalmente nel fegato, ma possono metastatizzare nei polmoni, linfonodi e in altri tessuti.
L’E. multilocularis è presente principalmente in Europa Centrale, Alaska, Canada e Siberia. La zona in cui si verificano negli USA si estende dal Wyoming e dal Dakota all’Indiana e all’Ohio.
I sintomi, i segni e la diagnosi sono simili alla malattia idatidea (v. sopra). La prognosi è grave, fatto salvo nei casi in cui l’intera massa larvale può essere rimossa. Alte dosi di mebendazolo o albendazolo possono sopprimere la crescita del parassita. La somministrazione concomitante di interferone-g può aumentare l’efficacia di questi farmaci. Il trapianto di fegato è stato risolutivo in un piccolo numero di pazienti.