Fino ai primi anni ‘60 la malattia era frequente specialmente tra le donne e i bambini, ma negli ultimi anni l’incidenza si è decisamente ridotta. Si ritiene che le infezioni iniziali siano state dovute a pratiche cannibalistiche rituali connesse con la cura dei defunti. Molte di queste pratiche sono state abbandonate e il kuru è stato ora praticamente eliminato.

I pazienti mostrano alterazioni dei movimenti, ovvero anomalie cerebellari, rigidità degli arti e clono. Talvolta sono presenti movimenti atetosici e coreiformi e il paziente mostra una risposta esagerata allo spavento. È presente labilità emotiva, con scoppi patologici di risate. La demenza può essere presente nelle fasi più avanzate. In fase terminale, il paziente è in genere totalmente placido, muto e non responsivo. La morte si verifica generalmente in 3-12 mesi ed è causata da gravi ulcere da decubito o polmoniti ipostatiche.

La malattia è stata trasmessa sperimentalmente.